Болезнь Кавасаки: симптомы, фото, лечение у детей и взрослых

Болезнь Кавасаки: симптомы, фото, лечение у детей и взрослых

Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки – что это такое? Симптомы и лечение

Болезнь Кавасаки (синдром Кавасаки, кожно-слизистый лимфатический синдром) относится к группе заболеваний, называемых «системными васкулитами». Заболевания из этой группы вызывают аномальное повреждение клетками иммунной системы кровеносных сосудов, чаще всего средних и мелких артерий и вен. При синдроме Кавасаки он может повредить коронарные артерии у детей, сосуды, по которым обогащенная кислородом кровь и питательные вещества поступают к сердцу.

Помимо коронарных артерий, воспаление может поражать перикард (перикард), окружающий сердце, а также эндокардиальную ткань (внутри сердца) и даже саму сердечную мышцу.

Болезнь Кавасаки чаще всего поражает детей – обычно в возрасте до 5 лет. Заболевание редко встречается у детей старшего возраста и взрослых. Пик заболеваемости приходится на период между 1 и 2 годами, и чаще встречается у мальчиков.

Что это такое?

Синдром Кавасаки – острое детское лихорадочное заболевание, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов с возможными аневризмами, тромбозом и разрывом стенки сосуда.

Причины возникновения

В настоящее время в ревматологии нет убедительных данных о причинах болезни Кавасаки.

Наиболее признанная теория заключается в том, что болезнь Кавасаки развивается как наследственная предрасположенность под влиянием бактериальных (стрептококки, стафилококки, риккетсии) или вирусных (вирус Эпштейна-Барра, вирус простого герпеса, парвовирусы, ретровирусы).

Наследственная предрасположенность к болезни Кавасаки подтверждается ассоциацией болезни с расой, ее распространенностью в других странах, в основном среди японских иммигрантов, и развитием болезни у 8-9% потомков людей, которые ею болели.

Симптомы болезни Кавасаки

Наиболее характерный симптом болезни Кавасаки у детей (см. Фото) – лихорадка, которая держится более 5 дней. Также видели в SC:

    Увеличение размеров шейного лимфатического узла; опухший язык; алое изменение цвета на языке; покраснение губ; потрескавшиеся губы; Полиморфная сыпь, расположенная на любом участке тела;

Примерно через 2 недели после начала лихорадки у вашего ребенка может появиться утолщение с шелушением кожи на ладонях или подошвах.

В течении патологии можно выделить три стадии, следующие друг за другом циклически:

Острая фаза длится две недели и проявляется лихорадкой, слабостью и интоксикацией. В миокарде развивается воспалительный процесс, он ослабевает и перестает выполнять свою функцию. Подострая стадия проявляется тромбоцитозом в крови и симптомами сердечной недостаточности – систолическим шумом, приглушенным сердцебиением, аритмиями. Выздоровление наступает в конце второго месяца болезни: исчезают все симптомы патологии, нормализуются показатели общего анализа крови.

Синдром Кавасаки у взрослых характеризуется воспалением коронарных артерий, которые перестают быть гибкими и в некоторых местах опухают. Это заболевание приводит к раннему атеросклерозу, кальцификации, тромбозу, дистрофии миокарда и инфаркту миокарда. У молодых людей аневризмы со временем уменьшаются в размерах и могут исчезнуть навсегда.

Больные жалуются на боль в сердце, тахикардию, артралгию, рвоту и диарею. В более редких случаях наблюдаются симптомы менингита, холецистита и уретрита, кардиомегалии, гепатомегалии.

Диагностика

Диагноз синдрома Кавасаки требует, чтобы температура держалась более 5 дней, и выполняются 4 из следующих критериев.

Эритема на руках или ногах; Толстый отек кистей или стоп на 3-5 день болезни; Отслаивание кончиков пальцев во 2-м или 3-м месте. неделя болезни; Двусторонняя инъекция в конъюнктиву; Поражения на губах или во рту: «клубничный» язык, эритема или потрескавшиеся губы, инфекция слизистой оболочки рта и горла; Каждое из вышеперечисленных изменений расположено на конечностях; Полиморфный налет на стволе без пузырей и корок; Острая внелегочная шейная лимфаденопатия (диаметр отдельного лимфатического узла> 1,5 мм) 1,5 см в диаметре).

При отсутствии 2-3 из 4 обязательных симптомов заболевания диагностируется неполная клиническая картина заболевания.

Осложнения

Болезнь Кавасаки очень тяжелая и часто осложняется развитием тяжелой болезни.

Миокардит, Приобретенная аортальная и митральная регургитация, Гемоперикард, средний отит Инфаркт миокарда, Разрыв аневризмы, Перикардит, Воспаление клапана Острая и хроническая сердечная недостаточность.

Ранняя диагностика и лечение синдрома Кавасаки значительно снизили неонатальную заболеваемость и смертность.

Лечение болезни Кавасаки

Основная цель медикаментозного лечения – защитить кровеносную систему от повреждений.

При болезни Кавасаки хороши следующие препараты:

Аспирин– мощное противовоспалительное и разжижающее кровь лекарство, которое широко используется при лечении болезни Кавасаки.
Иммуноглобулиныон вводится внутривенно один раз в день и позволяет организму быстрее справиться с болезнью за счет повышения пассивного иммунитета.
АнтикоагулянтыС целью профилактики тромбоза пациентам назначают антикоагулянты, чаще всего клопилогель и варфарин.

При развитии сердечно-сосудистых осложнений (стеноз, аневризма, инфаркт миокарда) детям с острой и подострой болезнью Кавасаки может быть назначена ангиопластика, аортокоронарное шунтирование или стеноз.

Прогноз

Обычно симптомы полностью исчезают через 2-3 месяца болезни. Через 4-8 недель на ногтевых пластинах могут появиться белые поперечные борозды. Если заболевание не лечить, аневризма разрывается в 25% случаев.

Текущая летальность составляет 0,1-0,5%, что говорит о благоприятном прогнозе. В редких случаях около 3% заболеваний могут рецидивировать в течение года после выздоровления.

Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки – это редкое иммунокомплексное воспалительное поражение артерий разного размера, которое возникает в основном у детей первых лет жизни. Болезнь Кавасаки проявляется лихорадкой, полиморфной диффузной сыпью, конъюнктивитом, поражениями слизистой оболочки полости рта, кожи и суставов нижних конечностей, аденоматозом шейки матки. Диагноз болезни Кавасаки основывается на клинических критериях, результатах лабораторных исследований крови и мочи, данных ЭКГ, УЗИ сердца и коронарной ангиографии. Лечение болезни Кавасаки основано на внутривенном введении иммуноглобулина и ацетилсалициловой кислоты, в обоснованных случаях используются антикоагулянты.

    Причины болезни Кавасаки Симптомы болезни Кавасаки Диагностика болезни Кавасаки Лечение болезни Кавасаки Прогноз при болезни Кавасаки Цены на лечение

Общие сведения

Болезнь Кавасаки была названа в честь японского педиатра Кавасаки, который обнаружил ее в 1961 году. Изначально болезнь считалась легкой. Только в 1965 году был обнаружен случай тяжелой сердечной патологии, связанной с болезнью Кавасаки. В России первый клинический случай болезни Кавасаки был диагностирован в 1980 году.

В настоящее время болезнь Кавасаки является одной из самых частых причин приобретенной патологии сердца у детей. Заболевание чаще всего встречается у представителей желтой расы, особенно у японцев. В Японии болезнь Кавасаки диагностируется в 30 раз чаще, чем в Австралии или Великобритании, и в 10 раз чаще, чем в Америке.

Причины возникновения болезни Кавасаки

В настоящее время в ревматологии нет убедительных данных о причинах болезни Кавасаки. Наиболее распространенная теория заключается в том, что болезнь Кавасаки развивается на фоне наследственной предрасположенности под влиянием бактериального (стрептококк, стафилококк, риккетсии) или вирусного (вирус Эпштейна-Барра, вирус простого герпеса, парвовирусы, ретровирусы). Наследственная предрасположенность к болезни Кавасаки подтверждается расовой болезнью, ее распространением в других странах, главным образом, среди японских иммигрантов, и развитием болезни у 8-9% потомков людей, заразившихся этой болезнью.

Симптомы болезни Кавасаки

Как правило, болезнь Кавасаки возникает в первые 5 лет жизни, а некоторые случаи заболевания зарегистрированы у детей до 8 лет. По одним данным, пик заболеваемости болезнью Кавасаки приходится на возраст 9-11 месяцев, по другим – 1,5-2 года. В течении болезни Кавасаки различают три периода: острый – 7-10 дней, подострый – 14-21 день и восстановительный период, который может длиться от нескольких месяцев до 1-2 лет.

Болезнь Кавасаки начинается с повышения температуры тела. Лихорадка держится 2 недели без лечения. Продление лихорадочного периода считается неблагоприятным прогностическим признаком.

Кожные проявления болезни Кавасаки могут появиться в течение 5 недель после заболевания. Для них характерны полиморфные диффузные признаки небольших красных чешуйчатых пятен (макулярная сыпь), волдырей и высыпаний алого или корьоподобного цвета. Элементы сыпи располагаются преимущественно на коже туловища, паховой области и проксимальных отделах конечностей. Со временем появляются эритематозные участки и болезненное утолщение кожи на руках и подошвах, ограничивающее движения пальцев. Разрешение сыпи Кавасаки начинается примерно через неделю после появления сыпи. Эритематозные пятна держатся 2-3 недели, после чего их поверхность начинает шелушиться.

Изменения слизистых оболочек глаз и рта. У большинства людей с болезнью Кавасаки в течение первых 7 дней развивается конъюнктивит обоих глаз, обычно без выделений. В некоторых случаях это связано с передним увеитом. Также наблюдается сухость и покраснение слизистой оболочки рта, кровоточащие борозды на губах, багровое изменение цвета языка и увеличенные миндалины. Болезнь Кавасаки в 50% случаев сопровождается увеличением групп шейных лимфатических узлов, чаще односторонним.

Поражение сердца и кровеносных сосудов при болезни Кавасаки может быть миокардитом, симптомы которого проявляются тахикардией, болью в сердце, аритмиями и часто приводят к острой сердечной недостаточности. У 25% пациентов с болезнью Кавасаки через 5-7 недель после начала болезни развивается аневризматическое расширение коронарных сосудов сердца, которое может привести к инфаркту миокарда. Перикардит, аортальная или митральная регургитация встречаются редко. Аневризмы могут возникать по ходу крупных артерий: локтевой, подключичной и бедренной.

Суставный синдром встречается в 35% случаев болезни Кавасаки и обычно длится до 1 месяца. Типичны боли в суставах, артриты голеностопных и коленных суставов, изменения мелких суставов кистей и стоп.

Могут быть повреждены органы пищеварительной системы, возникают боли в животе, рвота и диарея. Иногда поступали сообщения о менингите и уретрите.

Диагностика болезни Кавасаки

Общими клиническими диагностическими критериями болезни Кавасаки являются наличие по крайней мере 4 из следующих симптомов во время лихорадки, продолжающейся более 5 дней.

Двусторонний конъюнктивит. Полиморфная сыпь, разлитая по коже. Заболевания слизистой оболочки полости рта. Изменения кистей и стоп с покраснением и припухлостью. Шейная лимфаденопатия.

Если обнаружена коронарная аневризма, 3 из вышеперечисленных диагностических признаков считаются достаточными.

Лабораторная диагностика не выявляет специфических симптомов болезни Кавасаки, но комбинация обнаруженных поражений может предоставить дополнительное подтверждение диагноза. Клиническое исследование крови показывает анемию, лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз и значительное ускорение оседания. Биохимический анализ крови показывает повышение иммуноглобулинов, серомукоидов и трансаминаз, появление ЦИК. Анализы мочи показывают протеинурию и лейкоцитурию.

С целью диагностики патологии сердца проводится ЭКГ, рентген грудной клетки, УЗИ сердца, коронарография. По показаниям выполняется люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости.

Лечение болезни Кавасаки

Иммуноглобулины. Внутривенное введение иммуноглобулина предназначено для купирования воспалительных изменений сосудов. Проводится в условиях стационара в течение 8-12 часов. Если после введения иммуноглобулина температура и воспаление не уменьшаются, показано его повторное введение. Наилучшие результаты иммуноглобулиновой терапии достигаются в первые 10 дней болезни Кавасаки.

Ацетилсалициловая кислота. В современной медицине этот препарат назначают только при наличии строгих показаний. Однако для лечения болезни Кавасаки он входит в список основных лекарств. Цель его использования – снижение риска образования тромбов и противовоспалительная терапия. После понижения температуры тела дозу ацетилсалициловой кислоты снижают до профилактической.

Антикоагулянты (варфарин, клопидогрель) назначают для профилактики тромбоза у детей с известными аневризмами кровеносных сосудов. Кортикостероиды не назначают при болезни Кавасаки, потому что исследования показали, что они увеличивают риск коронарного тромбоза.

Прогноз болезни Кавасаки

В большинстве случаев болезнь Кавасаки имеет благоприятный прогноз, особенно если начато своевременное лечение. Однако существует риск летального исхода от этого заболевания (0,8–3%) из-за коронарного тромбоза и развития инфаркта миокарда. Менее частая причина смерти – тяжелый миокардит с тяжелой сердечной недостаточностью.

Изменения коронарной стенки сохраняются примерно у 20% пациентов с болезнью Кавасаки, что в долгосрочной перспективе может привести к раннему атеросклерозу или кальцификации с последующей ишемией сердца, что может привести к острому инфаркту миокарда. Факторами риска, ускоряющими развитие изменений коронарных артерий, являются артериальная гипертензия, гиперлипидемия и курение. Поэтому пациенты с болезнью Кавасаки после выздоровления должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога или ревматолога и каждые 3-5 лет проходить полное кардиологическое обследование, включая ЭХО-ЭГ.

Ссылка на основную публикацию