Атрезия легочной артерии — разновидности, диагностика и осложнения патологии, прогноз и профилактика

Атрезия легочной артерии (АЛА) характеризуется отсутствием нормального сообщения между желудочками сердца и легочной артерией.

Истинная частота патологии неясна, так как в исследования включают различный статистический материал (хирургический, патологоанатомический, демографический) и пользуются различной иерархией пороков сердца. Литературные данные свидетельствуют о значительной вариабельности порока среди новорожденных – от 0,0065 до 0,02%. Среди всех ВПС доля атрезии легочной артерии колеблется от 1,1 до 3,3%, повышаясь среди «критических» ВПС до 6,3%.

Данная патология существует в двух основных вариантах: 1) атрезия легочной артерии с ДМЖП (АЛА+ДМЖП); 2) атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА+ИМЖП). Кроме того, атрезия легочной артерии может быть одним из компонентов других сложных ВПС (единственный желудочек, аномалия Эбштейна, полная форма АВК, трикуспидальная атрезия, корригированная ТМА и т. п.).

Наиболее часто встречается атрезия легочной артерии в сочетании с ДМЖП, остальные комбинации — в два раза реже. В настоящем разделе приведены два основных типа порока.

Атрезия легочной артерии в сочетании с ДМЖП

Частота атрезии легочной артерии с ДМЖП составляет около 0,07 на 1000 новорожденных, 1% среди всех ВПС и около 3,5% среди критических ВПС. Однако данная аномалия может являться составной частью других сложных пороков, поэтому истинная ее встречаемость неизвестна.

Патология характеризуется отсутствием соединения правого желудочка с легочной артерией; выводной отдел правого желудочка оканчивается слепо. Пороку присущи также большой ДМЖП, единственный аортальный клапан, декстропозиция аорты различной степени. При исследовании сосудов, приносящих кровь к легким, выделяют «истинные», или нативные, легочные артерии и большие аортолегочные коллатеральные артерии (БАЛКА). Кровь в сосуды легких поступает из аорты через функционирующий ОАП или БАЛКА. Кроме того, возможны анастомозы легочного артериального русла с бронхиальными, медиастинальными или коронарными сосудами. Наиболее известная классификация порока по J. Somerville (1970) основана на уровне атрезии легочной артерии: 1) атрезия легочного клапана; 2) атрезия легочного клапана и легочного ствола; 3) атрезия легочного клапана, легочного ствола и одной из легочных артерий; 4) атрезия легочного клапана, ствола и обеих легочных артерий (легкие снабжаются кровью только за счет коллатеральных артерий).

В последние годы предложена классификация, основанная на типе кровоснабжения легких: тип А — имеются истинные легочные артерии, БАЛКА не выявляются; тип В — представлены как истинные легочные артерии, так и БАЛКА; тип С — истинные легочные артерии отсутствуют, имеются только БАЛКА. Легочные артерии могут соединяться друг с другом (конфлюэнтные артерии) или быть неконфлюэнтными.

Гемодинамика при атрезии легочной артерии. При данной патологии вся кровь из правого (через ДМЖП) и левого желудочков поступает в восходящую аорту. В результате возникает артериальная гипоксемия, степень которой обратно пропорциональна величине легочного кровотока. В свою очередь, легочный кровоток определяется диаметром ОАП или системных коллатеральных артерий. При их стенозировании или гипоплазии возврат оксигенированной крови в левое предсердие невелик, и гипоксемия может достигать критической степени. При адекватном легочном кровотоке уровень гипоксемии может быть минимальным, а в редких случаях даже развивается легочная гипертензия.

Фетальная ЭхоКГ при атрезии легочной артерии. Выявляемость порока невелика (от 7 до 15%). При изучении выводных трактов желудочков выявляется резко гипоплазированная легочная артерия; кровоток через легочный клапан отсутствует. Диагностика основана также на выявлении ДМЖП и ретроградного кровотока в ОАП. Из обоих желудочков кровь направляется в расширенную аорту.

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

АЛА – атрезия легочной артерии

БАЛКА – большие аорто-легочные коллатеральные сосуды

ВА – вено-артериальный сброс

ВПС – врожденный порок сердца

ДЛА – давление в легочной артерии

ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки

КТ – компьютерная томография

ЛА – легочная артерия

ЛГ – легочная гипертензия

МРТ – магнитно-резонансная томография

ОАП – открытый артериальный проток

ОЛС – общелегочное сопротивление

ОПС – общепериферическое сопротивление

ПП – правое предсердие

ПЖ – правый желудочек

СИБКК – сердечный индекс большого круга кровообращения

ТФ – тетрада Фалло

Sat O2 – насыщение крови кислородом

СИМКК – сердечный индекс малого круга кровообращения

ИЭЛК – индекс эффективного легочного кровотока

QRS – желудочковый комплекс электрокардиограммы

РК- радикальная коррекция

1. 2018 Клинические рекомендации “Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки” (Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России)

Алгоритм лечения

Рисунок. Алгоритмы ведения пациента

Рисунок. Алгоритм обследования пациентов после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП

Медикаментозная терапия

Консервативное лечение

Консервативное лечение неоперированных пациентов является индивидуальным и проводится опытным кардиологом.

Рекомендуется пациентам умеренная диуретическая терапия.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 1)

Комментарий:

При наличии сиптомов сердечной недостаточности для диуретической терапии у детей старше 3-х лет используются фуросемид внутривенно 1 мг/кг в день (максимально 20 мг в день).

Иное лечение

Обезболивающая терапия у детей

Рекомендуется пациентам для премедикации, с целью седации и обеспечения эмоциональной стабильности перед транспортировкой в операционную, применять опиаты и/или бензодиазепины в возрастных дозировках.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 1)

Комментарий:

Дети до 6 месяцев в премедикации не нуждаются. Дети от 6 месяцев до 3 лет: мидазолам или диазепам в/м, либо в/в в возрастных дозировках.

Дети старше 3 лет: тримеперидин и/или мидазолам, либо диазепам в/м, в/в в возрастных дозировках.

Рекомендуется пациентам для индукции в наркоз и поддержания анестезии использовать: фентанил, пропофол, бензоадиазепины, натрия оксибутират, фторсодержащие газовые анестетики в возрастных дозировках. Предпочтительным является проведение комбинированной анестезии с применением галогенсодержащих газовых анестетиков на всех этапах хирургического вмешательства, включая искусственное кровообращение.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 1)

Комментарий:

Препараты, используемые для индукции и поддержания анестезии у детей:

Индукция: Дети до 1 месяца: мидазолам/натрия оксибутират и фентанил в/в в возрастных дозировках. Дети старше 1 месяца: мидазолам/натрия оксибутират/пропофол и фентанил – в/в в возрастных дозировках. Во всех возрастных группах возможно проведение индукции севофлураном (как моноиндукции, так и в комбинации с в/в введением фентанила).

Поддержание анестезии: Дети до 1 месяца: мидазолам/натрия оксибутират и фентанил в/в в возрастных дозировках. Дети старше 1 месяца: мидазолам/натрия оксибутират/пропофол и фентанил в/в в возрастных дозировках. Во всех возрастных группах возможно применение галогенсодержащих газовых анестетиков в комбинации с фентанилом. При превышении дозировок (применении дозировок, превышающих указанные в инструкции к препарату) необходимо решение врачебной комиссии.

Рекомендуется пациентам для обезболивания в раннем послеоперационном периоде использовать опиаты и НПВП в возрастных дозировках.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 1)

Комментарий:

Препараты, используемые для обезболивания в послеоперационном периоде:

Первые сутки после операции – тримеперидин в/м каждые 6-8 часов, либо в/в инфузия морфина в возрастных дозировках, далее НПВП. При сохранении выраженного болевого синдрома тримеперидин/морфин в возрастных дозировках по показаниям. При превышении дозировок (применении дозировок, превышающих указанные в инструкции к препарату) необходимо решение врачебной комиссии.

При сохранении выраженного болевого синдрома тримеперидин/морфин в возрастных дозировках по показаниям.

Немедикаментозная терапия

Хирургическое лечение

Радикальная коррекция

Радикальная коррекция может быть выполнена как первичная операция при благоприятной анатомии ЛА, обычно на первом году жизни пациента или в качестве второго этапа коррекции после паллиативного вмешательства, если клиническая оценка состояния пациента указывает на благоприятную анатомию и гемодинамику.

Рекомендуется пациентам выполнять радикальную коррекцию АЛА с ДМЖП при следующих условиях:

1. Удовлетворительное клинико-функциональное состояние пациентов:

А. Уровень гемоглобина менее 180–190 г/л (при показателях менее указанных значениий можно выполнять радикальную коррекцию порока у детей)

Б. Насыщение крови кислородом в аорте более 70–75%

2. Анатомические критерии операбельности порока:

А. Удовлетворительное развитие системы легочной артерии: (А1 В1)/нАо более 1,5, легочно-артериальный индекс более 250

Б. Отсутствие гипоплазии ПЖ и ЛЖ (КДО ЛЖ более 40 мл/м 2 )

В. Фракция выброса желудочков более 50%

Г. Отсутствие множественных, крупных коллатеральных артерий

Д. Наличие истинных легочных артерий во всех бронхолегочных сегментах

3. Гемодинамические критерии:

А. Отношение СИМКК/СИБКК более 0,65

Б. Отношение ИЭЛК/СИМКК более 0,55

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 1)

Комментарий:

Показания к радикальной коррекции определяются на основании оценки общего состояния пациентов, изучения анатомии и гемодинамики. Радикальная коррекция может быть выполнена как первичная операция при благоприятной анатомии ЛА, обычно на первом году жизни пациентов или в качестве второго этапа коррекции после паллиативного вмешательства, если клиническая оценка состояния пациента указывает на благоприятную анатомию и гемодинамику.

Рекомендуется при проведении радикальной коррекции порока устранять все выявленные дефекты врожденного порока сердца у пациента.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 1)

Паллиативные вмешательства

Рекомендуется выполнять пациентам паллиативную операцию при АЛА с ДМЖП:

Насыщение артериальной крови кислородом менее 70%
Уровень гемоглобина более 190 г/л
Сопутствующая патология:

врожденные внесердечные аномалии (ЦНС, легкие, печень, почки);
инфекционные осложнения;
острое нарушение мозгового кровообращения.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 1)

Комментарий:

Цель паллиативного лечения заключается в увеличении объема легочного кровотока и подготовке к радикальной коррекции порока. В результате выполнения повторных операций происходит увеличение насыщения артериальной крови кислородом, снижается уровень гемоглобина, увеличивается обьем ЛЖ (более 40 мл/м 2 ), происходит развитие системы ЛА, повышение давления в ЛА. В дальнейшем пациентам возможно выполнение радикальной коррекции порока.

Рекомендуется при АЛА с ДМЖП выполнение следующих типов паллиативных операций пациентам:

Создание системно-легочных анастомозов.
Реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП.
Создание центрального анастомоза.
Стентирование ОАП, ветвей ЛА.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 1)

Комментарий:

Выбор конкретного вида паллиативного лечения зависит от предпочтения хирурга, решения консилиума врачей, подготовленности бригады эндоваскулярных хирургов, клинического состояния пациента, возраста, наличия предшествующих паллиативных вмешательств, степени развитости системы легочной артерии. Наиболее часто выполняются различные виды системно-легочных анастомозов. Реконструкция путей оттока правого желудочка без пластики ДМЖП выполняется при гипоплазии системы легочной артерии и невозможности выполнения какого-либо системно-легочного анастомоза. Стентирование ОАП выполняется у новорожденных детей в критическтм состоянии. Транслюминальная баллонная ангиопластика выполняется клапанного стеноза легочной артерии выполняется после малоэффективной реконструкции путей оттока правого желудочка, у тяжелых пациентов после нескольких малоэффективных системно-легочных анастомозов.

Многоэтапное хирургическое лечение пациентов

Рекомендуется выполнять пациентам многоэтапное хирургическое лечение при следующих условиях:

Насыщение артериальной крови кислородом менее 70%
Уровень гемоглобина более 190 г/л
Множественные БАЛКА
Гипоплазия системы ЛА (индекс Наката менее 150–200, индекс McGoon менее 1,0)

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 1)

Комментарий:

Целью этапного хирургического лечения порока является пластика ДМЖП, создание адекватного сообщения между ПЖ и системой ЛА, ликвидация внесердечных источников кровотока в легких при помощи методов эмболизации либо прямой перевязки БАЛКА, восстановление истинного легочного кровотока по максимальному количеству бронхолегочных сегментов с использованием методов унифокализации.

Первым этапом обычно выполняется операция реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП. Дозированно иссекаются все компоненты многоуровневого стеноза, выполняется пластика выводного тракта ПЖ и ствола ЛА заплатой. При II типе порока имплантируется искусственный ствол ЛА. Наибольший рост легочных артерий происходит впервые 6 мес. после операции. Все последующие хирургические процедуры должны быть направлены на полное устранение многочисленных внесердечных источников кровотока в легких, восстановление наиболее полного истинного легочного кровотока по долям и сегментам легких, адекватное увеличение недостаточно развитых сегментов или восполнение недостающих сегментов центральных легочных артерий и создание единственного источника легочного кровотока из правого желудочка.

Хирургические вмешательства у пациентов с АЛА III типа и ДМЖП

Рекомендуется проводить радикальную коррекцию порока при соответствии пациента критериям операбельности.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 1)

Комментарий:

Показания к радикальной коррекции определяются на основании оценки общего состояния пациентов, изучения анатомии и гемодинамики. Радикальная коррекция может быть выполнена как первичная операция при благоприятной анатомии ЛА, обычно на первом году жизни пациентов или в качестве второго этапа коррекции после паллиативного вмешательства, если клиническая оценка. Показания к радикальной коррекции порока изложены в разделе «Хирургическое лечение».

Рекомендуется проводить паллиативное вмешательство (системно-легочный анастомоз или реконструкцию путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП) при несоответствии пациента анатомическим или гемодинамическим критериям операбельности порока.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 1)

Комментарий:

Рекомендуется выполнять пациентам унифокализацию легочного кровотока с последующей радикальной коррекцией при наличии крупных коллатеральных артерий.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 1)

Не рекомендуется одномоментная радикальная коррекция у пациентов с БАЛКА и гипоплазией системы ЛА, т.к. операция сопровождается довольно высокой летальностью и поэтому менее предпочтительна.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 1)

Комментарий:

При АЛА III типа анатомия порока характеризуется не только отсутствием сообщения между ПЖ и системой ЛА, но и отсутствием ствола ЛА и одной из ее ветвей. Ранее выполнялись исключительно различные виды системно-легочных анастомозов, в настоящее время проводится унифокализация легочного кровотока с последующей радикальной коррекцией. Данное вмешательство до сих пор сопровождается достаточно высокой летальностью, многочисленными послеоперационными осложнениями, необходимостью повторных операций.

Хирургические вмешательства у пациентов с АЛА IV типа и ДМЖП

Рекомендуется выполнение пациентам с АЛА IV типа многоэтапной унифокализации легочного кровотока до проведения радикальной коррекции.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 1)

Комментарий:

Эти паллиативные процедуры в основном выполняются с использованием лоскута синтетического протеза (Gore-Tex) или ксеноперикарда для создания центральных ветвей ЛА. При этом каждая процедура дополняется формированием системно-легочного анастомоза при помощи протеза Gore-Tex.

Рекомендуется пациентам с АЛА IV типа при наличии локальных стенозов коллатеральных сосудов выполнять пластику места сужения заплатой из ксеноперикарда.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 1)

Рекомендуется выполнение пациентам анастомоза между коллатеральной и подключичной артериями при помощи синтетического протеза.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 1)

Комментарий:

У пациентов с многочисленными стенозированными коллатеральными артериями диаметром 2–3 мм невозможно создать центральные легочные артерии из-за малого диаметра сосудов, поэтому таким пациентам выполняются процедуры, направленные на устранение или «обход» стенозов. Обе эти процедуры направлены на улучшение соматического состояния пациентов, то есть на увеличение уровня легочного кровотока и, соответственно, насыщения крови кислородом.

Рекомендуется пациентам радикальная коррекция порока после завершения процедур унифокализации.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 1)

Рекомендуется пациентам ангиопластика и стентирование коллатеральных артерий.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 1)

Комментарий:

Выполняются у некоторых пациентов в качестве паллиативной процедуры, при этом производится баллонная ангиопластика области стеноза БАЛКА или имплантация Palmaz-стента в коллатеральную артерию, кровоснабжающую большой участок левого легкого. После процедуры насыщение крови кислородом увеличивается.

Рекомендуется выполнять эндоваскулярные вмешательства у пациентов с АЛА IV типа с ДМЖП при следующих условиях:

Тяжелом состоянии пациентов, гипоксемии, уровне гемоглобина более 180 г/л.
Невозможности выполнения обычных хирургических процедур на коллатеральных артериях (сложные формы распределения сосудов в легких; предшествующие вмешательства в плевральных полостях; морфологические изменения в легких, соответствующие легочной гипертензии.
Отсутствии противопоказаний для антикоагулянтной терапии.
Коллатеральная артерия кровоснабжает более 3 сегментов легкого.
Среднее давление в коллатеральном сосуде дистальнее стеноза менее 15 мм рт. ст.
При постановке стента не должен быть закрыт кровоток в боковые ветви коллатеральной артерии.
Отсутствии выраженных периферических стенозов БАЛКА.
Взрослый возраст, когда проведение открытых хирургических процедур более опасно.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 1)

Журнал «Здоровье ребенка» 8 (59) 2014

Вернуться к номеру

Изолированный стеноз легочной артерии: ранняя неонатальная и постнатальная диагностика, клиническая манифестация, лечение и прогноз

Авторы: Калашникова Е.А., Никитина Н.А. — Одесский национальный медицинский университет, кафедра пропедевтики педиатрии

Версия для печати

В статье представлены литературные данные о частоте, основных клинических проявлениях, современных методах ранней неонатальной и постнатальной диагностики, лечении и прогнозе изолированного стеноза легочной артерии — врожденном пороке сердечно-сосудистой системы.

У статті наведено літературні дані щодо частоти, основних клінічних проявів, сучасних методів ранньої неонатальної та постнатальної діагностики, лікування та прогнозу ізольованого стенозу легеневої артерії — природженої аномалії серцево-судинної системи.

The article presents the published data on the prevalence, the main clinical manifestations, modern methods of early neonatal and postnatal diagnosis, treatment and prognosis of isolated pulmonary artery stenosis — a congenital malformation of cardiovascular system.

стеноз легочной артерии, дети.

стеноз легеневої артерії, діти.

pulmonary artery stenosis, children.

Статья опубликована на с. 49-52

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) — это врожденная аномалия, характеризующаяся наличием обструкции выходного тракта правого желудочка и нарушением путей оттока крови из него в малый круг кровообращения. Согласно МКБ-10, выделяют Q 25.6 «Стеноз легочной артерии». Первые описания порока принадлежат J.B. De Senac (1749) и G.B. Morgagni (1761).

Частота ИСЛА, по секционным и клиническим данным, составляет среди всех врожденных пороков сердца (ВПС) от 2,4 до 12 %.

Этиология

Тератогенные факторы, приводящие к формированию порока, включают алкоголь, гидантоин, изотретиноин, талидомид, краснуху, диабет у матери.

Сочетание с другими пороками

Атрезия и стеноз легочной артерии описаны при многих хромосомных аномалиях, генных нарушениях и при 60 синдромах множественных пороков развития. Согласно результатам исследования D. Paladini et al. (1998), при атрезии легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки аномальный кариотип выявляется у 33 % плодов.

Клиника

Стеноз легочной артерии может быть клапанным (90 % случаев ИСЛА), подклапанным (инфундибулярным) и надклапанным. Гемодинамические нарушения при ИСЛА, обусловливающие клинические проявления, следующие:

— препятствие на пути выброса крови из правого желудочка;

— повышение давления в правом желудочке;

— изменение структуры сердечного цикла в сторону удлинения периода изгнания;

— градиент (перепад) систолического давления между правым желудочком и легочной артерией;

— гипертрофия правого желудочка с уменьшением его объема;

— повышение диастолического давления в правом желудочке;

— повышение систолического давления в правом предсердии;

— гипертрофия и дилатация правого предсердия, нередко дилатация овального окна и сброс из правого предсердия в левое и появление цианоза.

Относительная недостаточность коронарного кровообращения резко гипертрофированного миокарда правого желудочка, являясь причиной болей в сердце, ведет к развитию склеротических процессов и прогрессирующему снижению его сократительной функции. Правый желудочек перестает справляться с повышенной нагрузкой, уменьшается минутный объем сердца, нарастают циркуляторная гипоксия, цианоз. Клиника порока зависит от степени стеноза, компенсаторной гипертрофии, недостаточности правого желудочка сердца, состояния легочного кровотока в малом круге кровообращения. Клиническая картина варьирует от бессимптомных форм до тяжелых проявлений с выраженной одышкой при малейшей физической нагрузке, болью в сердце стенокардического характера и цианозом.

Ранняя неонатальная и постнатальная диагностика

В первые месяцы жизни ИСЛА чаще протекает нетяжело. При легком и умеренном стенозе у ребенка жалобы отсутствуют, развитие его не страдает, цианоз не отмечается. Резко выраженный стеноз у новорожденных с первых часов жизни проявляется цианозом и недостаточностью кровообращения. Появление цианоза при ИСЛА свидетельствует об открытии овального окна и наличии венозно-артериального сброса крови. Аускультативно определяют грубый систолический шум с максимумом во II–III межреберьях по левому краю грудины и ослабление либо отсутствие второго тона на легочной артерии.

Рентгенологически выявляют значительную кардиомегалию при резко обедненном легочном кровотоке. На ЭКГ: правограмма, признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Степень перегрузки правого желудочка увеличивается по мере возрастания давления в правом желудочке. При проведении ФКГ регистрируется высокочастотный систолический ромбовидный шум, занимающий всю систолу. Шум отделен от первого тона. Второй тон над легочной артерией широко и фиксированно расщеплен, легочный компонент значительно ослаблен (рис. 1).

На ЭхоКГ: сужение на уровне клапанов или подклапанного пространства (рис. 2, 3), гипертрофия миокарда передней стенки правого желудочка и межжелудочковой перегородки, увеличение полости правого предсердия и др.

Критерии постнатальной диагностики следующие:

— при выраженном стенозе жалобы на быструю утомляемость, одышку при нагрузке, головокружение, обморок, колющие либо интенсивные сжимающие боли в области сердца при физической нагрузке;

— бледность кожных покровов, цианоз не характерен, появление его при нагрузке (цианоз губ) чаще связано с наличием открытого овального окна;

— в школьном возрасте заметно отставание ребенка в физическом развитии, признаки хронической гипоксии («барабанные палочки», «часовые стекла»);

— сердечный горб, систолическое дрожание во II–IV межреберьях слева от грудины, сердечный толчок, может определяться эпигастральная пульсация (за счет гипертрофии правого желудочка);

— увеличение размеров сердца в поперечнике;

— значительное ослабление второго тона над легочной артерией, интенсивный, грубый, продолжительный (на 2/3 систолы) систолический шум вдоль левого края грудины с максимумом во II межреберье или, при инфундибулярном стенозе, в III–IV межреберьях, нарастающий к середине систолы и не покрывающий оба тона сердца. Шум иррадиирует к левой ключице, на сосуды шеи, спину между серединой левой лопатки и позвоночником.

— рентгенологические: выступающая дуга легочной артерии, границы сердца обычно не расширены, при тяжелом стенозе выявляется уменьшение васкуляризации легких, при развитии правожелудочковой недостаточности определяется увеличение правого желудочка и правого предсердия (рис. 4);

— ЭКГ: отклонение ЭОС вправо, признаки выраженной гипертрофии правого желудочка и правого предсердия, смещение интервала ST вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях (свидетельствует о крайней степени перегрузки);

— ЭхоКГ: определяют стеноз легочной артерии и детализируют его анатомический вариант.

Дифференциальную диагностику следует проводить с дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло, аномалией Эбштейна.

Лечение

Больные с легким и умеренным стенозом (градиент менее 25 мм рт.ст.) не нуждаются в проведении медикаментозной коррекции. Им противопоказано назначение дигоксина. Во всех случаях рекомендуется антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита. При развитии правожелудочковой недостаточности с цианозом назначают кислородотерапию и введение простагландина Е1 до тех пор, пока не будет проведена хирургическая коррекция порока.

Оптимальным для проведения операции является младший школьный возраст, хуже результаты операции при коррекции порока в возрасте до трех лет и старше 25 лет. По экстренным показаниям при выраженном стенозе оперативное вмешательство может быть проведено в первые месяцы жизни ребенка. Пациентам, нуждающимся в хирургическом лечении в неонатальном периоде из-за выраженного градиента давления (50–60 мм рт.ст.), гипертрофии миокарда правого желудочка и цианоза, может быть осуществлена баллонная пластика клапана. По данным литературы, результаты этой операции превосходные, отмечаются только редкие осложнения. Ведение пациентов с выраженным стенозом легочной артерии зависит от особенностей анатомического строения правого желудочка (размеры желудочка, диаметр клапанного отверстия, наличие синусоидальных коммуникаций с коронарными артериями). Этим пациентам показана реконструктивная операция.

Прогноз

У детей с успешно проведенной баллонной пластикой клапана прогноз для жизни благоприятный. У пациентов с диспластичным легочным клапаном, часто выявляемым при синдроме Нунан, исходы менее благоприятные. Пациенты с успешно проведенной баллонной пластикой редко нуждаются в повторной операции в отличие от пациентов с гипоплазией правого желудочка. Выживаемость у таких детей составляет 60 %. Легкий и умеренный стеноз легочной артерии обычно не прогрессирует, и дети имеют благоприятный прогноз. У больных с тяжелым стенозом с возрастом отмечается прогрессирование порока. Средняя продолжительность жизни при естественном течении порока составляет 25 лет. После операции возможны рестенозирование и клапанная недостаточность легочной артерии. Отдаленный хороший результат после оперативного лечения зафиксирован у 84,3 % больных.

1. Амосов Н.М. Терапевтические аспекты кардиохирургии / Н.М. Амосов, Я.А. Бендет. — 2-е изд., перераб. и доп. — К.: Здоровье, 1990. — 228 с.

2. Белозеров Ю.М. Детская кардиология / Ю.М. Белозеров. — М.: МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.

3. Врожденные пороки развития: доклад Секретариата: ЕВ 126/10 // 126 сессия Исполнительного комитета ВОЗ: пункт 4.7 предварительной повестки дня, 3 декабря 2009 г., Женева. — Женева, 2009. — 9 с.

4. Врожденные пороки развития: Практ. руководство / В.Н. Запорожан, И.Л. Бабий, С.Р. Галич [и др.]. — Одесса: ОНМедУ, 2012. — 320 с.

5. Лазоришинець В.В. Невiдкладна допомога при основних патологічних синдромах у немовлят с уродженими вадами серця / В.В. Лазоришинець, Н.М. Руденко, Г.В. Книшов. — К.: УкрНДІСВД, 2006. — 78 c.

6. Мутафьян О.А. Врожденные пороки сердца у детей / О.А. Мутафьян. — СПб.: Невский Диалект, 2002. — 331 с.

7. Неонатология: Нац. руководство / Под ред. Н.Н. Володина. — М.: Академия, 2008. — 848 с.

8. Нуджент Э.В. Врожденные пороки сердца // Клиническая кардиология: Рук-во для врачей / Э.В. Нуджент; под ред. Р.К. Шланта, Р.В. Александера: Пер. с англ. В.Н. Хирманова. — М.: БИНОМ; СПб.: Невский Диалект, 2000. — С. 259–286.

9. Поканєвич Т.М. Чинники ризику формування вроджених вад розвитку серед новонароджених (за даними генетичного монiторингу населення Київської областi): Автореф. дис. на здобуття наукового ступеня канд. мед. наук / Т.М. Поканєвич; Акад. мед. наук України, Iн-т гiгiєни та мед. екологiї iм. О.М. Марзеєва. — К., 2003. — 23 с.

10. Руденко Н.М. Система невiдкладної допомоги дiтям першого року життя зi складними вродженими вадами серця: Автореф. дис. на здобуття наукового ступеня д-ра мед. наук / Н.М. Руденко; Iн-т серцево-судинної xipypгiї iм. М.М. Амосова АМН України. — К., 2003. — 35 с.

11. Рудень В.В. Профiлактика вроджених вад розвитку / В.В. Рудень. — Львів: Лiга-Прес, 2002. — 228 с.

12. Сорокман Т.В. Генетичний моніторинг. Частина І. Проблеми епідеміології уроджених вад розвитку / Т.В. Сорокман, Л.В. Швигар // Здоровье ребенка. — 2007. — № 3(6). — С. 109–111.

13. Уродженi вади розвитку / Т.В. Сорокман, В.П. Пiшак, I.B. Ластiвка [та iн.] // Клiнiчна генетика. — Чернiвцi: Медунiверситет, 2006. — С. 137–161.

14. Цыбулькин Э.К. Угрожающие состояния в педиатрии. Экстренная врачебная помощь / Э.К. Цыбулькин. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. — 224 с.

15. Черная Н.Л. Новорожденный ребенок. Основы оценки состояния здоровья и рекомендации по профилактике его нарушений: Рук-во для врачей / Н.Л. Черная, В.В. Шилкин. — СПб.: СпецЛит, 2009. — 352 с.

16. Шабалин А.В. Клиническая ультразвуковая диагностика у детей и подростков: Атлас / А.В. Шабалин, И.В. Шабалин. — Н. Новгород: Изд–во Нижнегородской гос. мед. академии, 2001. — 240 с.

17. Impact of Cardiac Rehabilitation on the Exercise Function of Children with Serious Congenital Heart Disease / Jonathan Rhodes [et al.] // Pediatrics. — 2005. — Vol. 116. — P. 1339–1345.

Атрезия легочной артерии — разновидности, диагностика и осложнения патологии, прогноз и профилактика

Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) – клиническое состояние, обусловленное острой окклюзией артерий малого круга кровообращения тромбоэмболами, мигрировавшими из вен большого круга. В англоязычной литературе привычным является термин pulmonary embolism, включающий помимо ТЭЛА и воздушные, жировые, тканевые эмболии, эмболии амниотической жидкостью.

ТЭЛА была и остается одним из наиболее актуальных и грозных осложнений у пациентов многопрофильного стационара вне зависимости от специфики конкретных отделений [1; 2] и является одной из основных причин внезапной смерти пациентов в стационаре [3].

Частота встречаемости ТЭЛА, по оценкам разных авторов, варьируется от 30 до 100 случаев на 100 тыс. населения в год. Среди пациентов, находящихся на стационарном лечении, этот показатель выше и составляет от 1 до 30%. Летальность от ТЭЛА при отсутствии лечения превышает 30%, и даже при адекватной и своевременно начатой терапии колеблется от 2 до 17%.

С патологоанатомической точки зрения ТЭЛА классифицируется в соответствии с объемом поражения, локализацией тромбоэмбола в сосудистом русле на массивную (обструкция 50% и более сосудистого русла), субмассивную (30-50%) и немассивную (менее 30%). Эта классификация удобна и с точки зрения патофизиологических изменений, возникающих при ТЭЛА, о чем будет написано далее.

С клинической точки зрения адекватной является классификация ТЭЛА по тяжести и степени риска ранней смерти (в первые 30 дней): ТЭЛА высокого риска (ранняя смертность более 15%), промежуточного риска (1-15%, делится на промежуточно-высокого и промежуточно-низкого риска), низкого риска (ранняя смертность менее 1%) [4].

Цель данной работы – определение основных клинически важных патогенетических особенностей тромбоэмболии легочной артерии для оценки эффективности профилактических мероприятий.

Этиология ТЭЛА неразрывно связана с тромбозом глубоких вен (ТГВ) нижних конечностей и таза. Причины тромбоза, в свою очередь, соотносятся с триадой Вирхова: повреждение сосудистой стенки, нарушения системы гемостаза в сторону гиперкоагуляции, изменения кровотока (стаз, турбулентный ток крови).

Существует ряд факторов риска тромбофилии, к которым относятся гипергомоцистеинемия, врожденные дефициты протеинов С и S, антитромбина, лейденская мутация V фактора свертывания крови, мутация протромбина 20210А и многие другие. Выявление этих факторов необходимо в подозрительных случаях развития ТЭЛА у молодых пациентов [5].

Врожденные тромбофилии, несмотря на малую частоту встречаемости, могут обеспечивать очень высокий риск развития ТЭЛА у молодых пациентов без дополнительных факторов риска, а также эпизоды повторной ТЭЛА.

Протеин С – основной физиологический антикоагулянт, относится витамин К-зависимым протеолитическим ферментам, активируется под действием тромбина. Протеин S является кофактором для протеин С-опосредованного расщепления факторов Vа и VIIIа. Врожденные дефициты протеинов С и S у гомозигот и двойных гетерозигот приводят к развитию молниеносной неонатальной пурпуры – тяжелой форме неонатального ДВС-синдрома.

Замена аргинина на глутамин в положении 506 в структуре V фактора свертывания делает его невосприимчивым к активированному протеину С. Данная мутация, описанная и молекулярно расшифрованная в 1993 г. в Лейдене, именуется «лейденской».

Высокий уровень протромбина, как одного из главных компонентов свертывающей системы, также способствует развитию тромбозов. Повышенная экспрессия гена протромбина F2, обусловленная заменой гуанина на аденин в положении 20210, вызывает значимую гиперпротромбинемию.

С другой стороны, высокая активность тромбина может поддерживаться за счет инактивации тромбомодулина (например, при гипергомоцистеинемии или системном атеросклерозе), который, связываясь с молекулой тромбина, ускоряет его инактивацию антитромбином III и образует комплекс, активирующий протеин С.

Сложно и многообразно представляется патогенез тромбозов при антифосфолипидном синдроме: прямое ингибирование протеина С; повреждение и/или апоптоз клеток эндотелия, сопровождающееся высвобождением большого количества тканевого фактора; избирательное вытеснение с поверхности мембран эндотелиоцитов аннексинов А2 и А5, предотвращающих активацию коагуляции, что приводит к высокой секреции тканевого фактора в кровоток и развитию тромбозов.

Не меньший вклад в тромбообразование вносит нарушение венозного оттока: варикозное расширение вен, сдавление кистами, опухолями, увеличенной маткой у беременных. Иммобилизация конечностей, связанная с лечебными манипуляциями или ввиду паралича, препятствует адекватной деятельности мышечной помпы и способствует венозному застою.

Любые оперативные вмешательства способствуют повышению риска тромбоэмболических осложнений, в том числе и эндоскопические операции, проводимые на фоне пневмоперитонеума (увеличивается давление в системе полых вен, что уменьшает венозный отток от нижних конечностей).

Существует доказанная связь между онкологическими заболеваниями и высоким риском тромбофилии. Наиболее высокий риск тромбоэмболических осложнений при онкогематологических заболеваниях, раке легких, опухолях желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы. Кроме того, химиотерапия и хирургическое лечение дополнительно увеличивают риск тромбоэмболических осложнений. Имеются данные о резком повышении смертности от ТЭЛА у пациентов с онкозаболеваниями, в сравнении с пациентами без таковых [6].

Тяжелое состояние пациента как само по себе, так и проводимая интенсивная терапия, и это доказано, увеличивают риск ТЭЛА. Пациенты с сепсисом, декомпенсацией дыхательной или сердечной недостаточности, выраженным неврологическим дефицитом, а нередко и с их сочетанием составляют до 80% всех летальных случаев ТЭЛА в многопрофильном стационаре.

Патогенез и патологическая анатомия

Патогенез изменений, происходящих у пациента при ТЭЛА, связан с гемодинамическими и респираторными последствиями [7].

При массивной ТЭЛА гемодинамические изменения протекают по типу острой правожелудочковой недостаточности. В результате внезапной окклюзии происходит резкое повышение сопротивления легочных сосудов (увеличивает постнагрузку), что ведет к дилатации правого желудочка (ПЖ). Активация механизма Франка – Старлинга приводит к увеличению времени сокращения ПЖ, в то же время нейрогуморальная регуляция оказывает положительное инотропное и хронотропное действие на сердце. Повышение давления в легочной артерии временно способствует стабилизации кровотока по малому кругу и до известной степени поддерживает адекватное системное артериальное давление. Дальнейшая дилатация ПЖ все увеличивает время сокращения. Когда период его сокращения приходится и на диастолу левого желудочка (ЛЖ), возникает выбухание межжелудочковой перегородки в полость ЛЖ, резко снижая сердечный выброс и обуславливая системную гипотензию. В то же время максимально создаваемое ПЖ давление в легочной артерии не превышает 40 мм рт. ст. ввиду низкой массы миокарда, то есть кровоток по малому кругу не обеспечивает должного возврата в левое сердце, порочный круг замыкается. Высокая потребность ПЖ в кислороде при максимальной нагрузке быстро приводит к ишемизации и снижению и без того низкой сократимости. Системная артериальная гипотензия способствует уменьшению коронарного кровотока, замыкая очередной порочный круг.

Респираторные изменения при ТЭЛА первично обусловлены несоответствием вентиляционно-перфузионных соотношений, когда часть сосудов механически перекрыты и малокровны (функциональное мертвое пространство), часть же – перегружены потоком, что в любом случае ведет к артериальной гипоксемии. С учетом низкого сердечного выброса возникает и венозная гипоксемия. Дополнительно легочно-сердечное шунтирование вследствие открытия анастомозов малого и большого кругов кровообращения еще более усугубляет перфузию легких.

Основные звенья патогенеза нарушений при массивной ТЭЛА представлены на рис. 1.

Рис. 1. Основные звенья патогенеза массивной ТЭЛА. ПЖ – правый желудочек.

ЛЖ – левый желудочек. ЛА – легочная артерия. МЖП – межжелудочковая перегородка.

СВ – сердечный выброс

Макроскопическим субстратом массивной ТЭЛА является обнаружение в легочном стволе, правой или левой легочных артерий тромбоэмболов с характерным видом – суховатые. Крошащиеся тромботические массы, не связанные с сосудистой стенкой, отличные от гладких, повторяющих форму сосудов посмертных сгустков (рис. 2).

При субмассивной ТЭЛА активируются сходные механизмы, однако не столь значительное повышение давления в легочной артерии приводит к дисфункции ПЖ, но не нарушает системную гемодинамику. Клинически выявляются одышка, боли в грудной клетке плевритического характера, синкопе, кровохарканье. Рентгенологически выявляют субплевральное затемнение, которое ошибочно интерпретируют как инфаркт легкого. Следует понимать, что морфологически инфаркт развивается на протяжении некоторого времени, а до момента некроза легочной паренхимы гистологически можно обнаружить альвеолярные кровоизлияния.

В клинической картине и патогенезе немассивной ТЭЛА (мелких ветвей) на первое место выходят местные симптомы и легочные изменения, не редкость и бессимптомное течение. Классическим проявлением является находка конусовидной формы участка геморрагического инфаркта легкого, основанием обращенного к плевре на патологоанатомическом вскрытии, с соответствующей картиной при гистологическом исследовании (рис. 3).

Если ТЭЛА мелких ветвей развивается у тяжелых пациентов, нередко можно наблюдать наслоение картины геморрагического инфаркта и вторичной гипостатической бронхопневмонии (рис. 4).

Рис. 2. ТЭЛА. Вскрытый легочный ствол, правая и левая легочные артерии, в просвете – тромбоэмбол

Рис. 3. Микропрепарат. Геморрагический инфаркт легкого, в просвете сосудов – тромботические массы. Окраска – гематоксилин, эозин. Увеличение х80

Рис. 4. Микропрепарат. Геморрагический инфаркт легкого и гипостатическая пневмония. Слева – в просвете альвеол полиморфноядерные лейкоциты. Окраска – гематоксилин, эозин. Увеличение х50

В ходе работы мы проанализировали 168 историй болезни пациентов с установленным диагнозом ТЭЛА как непосредственной причины смерти по результатам аутопсии в ГБУЗ «СГКБ № 1 им. Н.И. Пирогова» за 2012-2019 гг. Пациенты хирургических отделений составили 63% (106 человек), неврологического – 34% (57 человек), гинекологического – 2% (4 человека), нейрохирургического – менее 1% (1 человек). Средний возраст пациентов составил 64.3 ± 5.5 года. Соотношение мужчин и женщин – 1 : 1.2.

Исходя из распределения частоты случаев по профилям отделений, можно сказать, что хирургические вмешательства, будучи однозначно доказанным фактором риска, обеспечивают подавляющее большинство случаем ТЭЛА в многопрофильном стационаре [8].

Иммобилизация, характерная и для хирургических больных, является важным фактором возникновения ТЭЛА у пациентов неврологического профиля, особенно из отделения для больных с острыми нарушениями мозгового кровообращения.

В ходе ретроспективного анализа было установлено, что у пациентов группы высокого риска менее чем в половине (38%) случаев анализируют состояние свертывающей системы крови, и менее чем в каждом четвертом (23%) определяют наличие тромбоза глубоких вен.

Незнание ключевых позиций патогенеза ТЭЛА объясняет, видимо, недостаточную эффективность профилактики: в 27% случаев в историях болезни не отражено наличие риска тромбоэмболических осложнений, не назначено никаких профилактических мероприятий. В 21% случаев оцененный высокий риск ТЭЛА не сопровождался последующим назначением профилактической терапии.

Современные представления об этиологии, патогенезе и клинической картине ТЭЛА многообразны, представлены клиническими случаями, обзорами литературы, статистическими обзорами. Большинство этих концепций находят свое применение в клинических рекомендациях и протоколах ведения больных.

К сожалению, несмотря на всестороннюю освещенность вопроса, смертность от тромбоэмболических осложнений остается весьма высокой, а мероприятия, направленные на их профилактику – малоэффективными, а зачастую – игнорируются.

Закономерности изменений показателей ультразвукового исследования при врожденных пороках сердца у плода в зависимости от особенностей внутрисердечной гемодинамики антенатального периода

УЗИ аппарат HS40

Лидер продаж в высоком классе. Монитор 21,5″ высокой четкости, расширенный кардио пакет (Strain+, Stress Echo), экспертные возможности для 3D УЗИ в акушерско-гинекологической практике (STIC, Crystal Vue, 5D Follicle), датчики высокой плотности.

Врожденные пороки сердца редко влияют на развитие плода. Впервые это было отмечено в исследованиях B. Mac Mahon и соавт. [1]. Однако есть пороки, не совместимые с жизнью, и после рождения ребенок тотчас погибает. Некоторые врожденные пороки сердца, даже несложные формы, в раннем неонатальном периоде протекают злокачественно, обусловливая развитие декомпенсации кровообращения и дыхательную недостаточность. Главной причиной этого является несовершенство компенсаторных механизмов.

Диагностика врожденных пороков сердца у плода – одна из труднейших задач перинатологии. Многие врожденные пороки сердца, даже сложные, практически не совместимые с жизнью, антенатально не проявляются в силу особенностей внутрисердечной гемодинамики и после рождения становятся катастрофой для жизни ребенка.

Антенатальный период характеризуется особенностями кровообращения, такими как высокое давление в правом желудочке, незначительный объем кровотока в легочной артерии, параллельность работы желудочков сердца, функционирующие артериальный проток и овальное окно, нагнетающие кровь как обходные анастомозы в большой круг кровообращения за счет усиленной работы правого желудочка. Эти особенности внутрисердечной гемодинамики плода, безусловно, должны корректировать характер гемодинамических изменений ультразвуковых показателей сердца в норме и при пороках сердца у плода.

Известно, что у пациентов с врожденными пороками сердца нарушения гемодинамики в результате анатомических изменений в значительной степени влияют на данные ультразвукового сканирования сердца, такие как размеры полостей сердца, степень гипертрофии миокарда, функция клапанного аппарата, сократительная способность миокарда, направленность движения межжелудочковой перегородки.

Метод оценки внутрисердечной гемодинамики базируется на широко известных понятиях о систолической, объемной и смешанной перегрузках сердца, предложенных в 1952 г. E. Cabrera и J. Monroy [2].

В основе разделения использован следующий принцип.

Нагрузка сопротивлением возникает при ситуации, когда выброс крови из желудочков сердца в магистральные сосуды затруднен на уровне полулунных клапанов (стеноз аорты и легочной артерии), подклапанного пространства (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, подклапанный стеноз аорты или легочной артерии), на протяжении сосудистого русла (коарктация аорты) либо при значительном увеличении выходного сопротивления (синдром Эйзенменгера). В результате затруднения выброса крови резко возрастает напряжение миокарда соответствующего желудочка при относительно стабильном объеме крови, что служит проявлением систолической перегрузки сердца. При систолической перегрузке желудочков сердца независимо от нозологической формы порока полость желудочка, несущего основную нагрузку сопротивлением, умеренно увеличивается в размерах. В ответ на нагрузку сопротивлением на эхокардиограмме выявляется гипертрофия миокарда соответствующего желудочка, и чем больше сопротивление выбросу, тем резче выражена степень гипертрофии миокарда соответствующего желудочка и межжелудочковой перегородки (рис. 1) [3].

Рис. 1. Систолическая перегрузка правого желудочка. Поперечное сечение желудочков сердца при стенозе легочной артерии. Градиент давления правый желудочек – легочная артерия равен 200 мм рт.ст. Выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки и миокарда передней стенки правого желудочка.

Нагрузка объемом возникает при дополнительном притоке крови в желудочки и в результате шунтирования крови через септальные перегородки или артериальный проток (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток), а также в результате обратного тока крови через атриовентрикулярные клапаны (клапанная недостаточность).

Характерными особенностями выраженной объемной перегрузки правого желудочка являются дилатация желудочка, при которой толщина миокарда не превышает верхней границы нормы, увеличение правого предсердия, парадоксальный характер движения межжелудочковой перегородки и увеличение амплитуды движения трикуспидального клапана (рис. 2, 3).

Рис. 2. Длинная ось сердца. Объемная перегрузка правого желудочка при дефекте межпредсердной перегородки. Объем сброса крови превышает 200% МОС. Отмечается выраженная дилатация правого желудочка.

Рис. 3. Объемная перегрузка правого желудочка при дефекте межпредсердной перегородки. В- и М-сканирование. Стрелкой показан парадоксальный характер движения межжелудочковой перегородки.

Для левого желудочка признаком объемной перегрузки являются увеличение полости левого предсердия и желудочка, а также экскурсии межжелудочковой перегородки и миокарда задней стенки левого желудочка (рис. 4).

Рис. 4. Объемная перегрузка левых отделов сердца. В- и М-сканирование. Отмечается усиление экскурсии межжелудочковой перегородки и миокарда задней стенки левого желудочка.

При сочетании нагрузки сопротивлением и объемом возникает смешанная перегрузка (например, при дефекте межжелудочковой перегородки и повышении давления в легочной артерии для правого желудочка систолическая перегрузка сочетается с нагрузкой объемом, для левого желудочка в результате артериальновенозного сброса крови через дефект).

За многолетний период (с 1980 г. по настоящее время) наблюдений в ФГУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова Минздравсоцразвития России было замечено, что в антенатальном периоде не всегда работают принципы гемодинамических эхокардиографических проявлений врожденного порока сердца, которые ранее были разработаны и представлены в современной литературе [4-6].

Анализ более 2000 наблюдений врожденных пороков сердца у плода показал, что в ряде наблюдений имеются лишь анатомические изменения, характерные для определенной нозологической формы порока. При других врожденных пороках сердца изменения на эхокардиограмме связаны с характером гемодинамической нагрузки на сердце и аналогичны тому, что наблюдается после рождения. Наконец, в ряде наблюдений врожденных пороков сердца у плода вторичные изменения на эхокардиограмме, вызванные гемодинамическими нарушениями, отличаются от гемодинамических проявлений ультразвуковых показателей у детей и взрослых. Это позволило разделить все врожденные пороки сердца плода на три группы в зависимости от изменений на эхокардиограмме, обусловленных особенностями антенатальной внутрисердечной гемодинамики.

В первую группу вошли пороки сердца, которые, имея отчетливые анатомические проявления патологии, при ультразвуковом исследовании не имеют гемодинамических проявлений врожденного порока сердца. К ним относятся: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, общий желудочек, простая форма транспозиции магистральных сосудов и также при наличии дефекта межжелудочковой перегородки общий артериальный ствол, двойное отхождение сосудов от желудочков сердца.

Следует это разобрать на примере дефекта межпредсердной перегородки. Основу расстройств внутрисердечной гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки составляет объемная перегрузка правых отделов сердца. При ультразвуковом исследовании у детей и взрослых это приводит к:

дилатации правого желудочка (см. рис. 2, 3);
увеличению правого предсердия;
парадоксальному характеру движения межжелудочковой перегородки (см. рис. 2, 3).

Антенатально при равных величинах давления в желудочках сердца и в предсердиях объемной перегрузки не возникает. В связи с этим ни один из эхокардиографических гемодинамических признаков, используемых у детей и взрослых, не выявляется у плода. К эхокардиографическим проявлениям порока антенатально относится только прямой признак – перерыв ультразвукового луча в области дефекта. Размеры сердца, соотношение размеров желудочков сердца не отличаются от нормы (рис. 5).

Рис. 5. Четырехкамерное сечение сердца плода. Стрелкой указан первичный дефект межпредсердной перегородки (АVS).

В равной степени это относится к дефекту межжелудочковой перегородки (рис. 6), простой форме транспозиции магистральных сосудов (рис. 7, 8), транспозиции магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки (синдром Тауссиг – Бинга) (рис. 9), общему желудочку (рис. 10), общему артериальному стволу (рис. 10), двойному отхождению сосудов от одного из желудочков сердца (рис. 11).

Рис. 6. Дефект межжелудочковой перегородки. Длинная ось сердца. Стрелками показан дефект межжелудочковой перегородки.

Рис. 7. Транспозиция магистральных сосудов.

Рис. 8. Транспозиция магистральных сосудов, стрелками показаны ветви легочной артерии.

Рис. 9. Синдром Тауссиг – Бинга. Легочная артерия (отмечена стрелкой) расположена над дефектом межжелудочковой перегородки.

Рис. 10. Общий желудочек с отхождением TRUNCUS ARTERIOSUS. Стрелками показано разделение TRUNCUS ARTERIOSUS на аорту и ствол легочной артерии.

Рис. 11. Двойное отхождение магистральных сосудов от левого желудочка. Длинная ось сердца. Магистральные сосуды инвертированы и отходят от левого желудочка. Аорта расположена “верхом” над дефектом межжелудочковой перегородки (стрелка).

Таким образом, диагностика перечисленных выше врожденных пороков сердца основывается на знании анатомических изменений, характерных для определенной нозологической формы патологии.

Вторая группа врожденных пороков сердца. При ультразвуковом исследовании регистрируются анатомические и гемодинамические изменения, характерные для определенной нозологической формы порока. В эту группу были отнесены: стеноз аорты, стеноз легочной артерии, врожденный митральный стеноз, транспозиция магистральных сосудов с сужением легочной артерии, обструкция опухолью выходного тракта одного из желудочков, аномалия Эбштейна, синдром гипоплазии правого и левого желудочков сердца, фиброэластоз, преждевременное закрытие овального окна.

Как пример можно разобрать изменения эхокардиографических показателей при клапанном стенозе легочной артерии. Нарушение гемодинамики при изолированном стенозе легочной артерии обусловлено препятствием на пути выброса крови в легочную артерию. Тяжесть стеноза определяется разницей систолического давления в правом желудочке и легочной артерии, т.е. градиентом давления.

При двухмерной эхокардиографии выявляется утолщение створок клапана легочной артерии, экскурсия их уменьшена, а в систолу они образуют купол. Это анатомические проявления порока. К ним добавляются гемодинамические проявления: выраженная гипертрофия миокарда передней стенки правого желудочка и межжелудочковой перегородки, значительно превышающие нормативы. Степень выраженности гипертрофии миокарда правого желудочка зависит от степени стенозирования легочной артерии и соответственно от величины градиента давления. Эти данные получены при сопоставлении результатов ультразвукового сканирования и данных катетеризации полостей сердца у детей [6]. Следует особо отметить, что при выраженной гипертрофии миокарда полость правого желудочка увеличивается незначительно. Отмечается также увеличение размера правого предсердия.

У плода получены аналогичные изменения, зависящие также от степени стенозирования легочной артерии. Полость правого желудочка, как видно на рис. 12, не увеличена. В то же время имеется значительная гипертрофия стенок правого желудочка. Как и в постнатальном периоде отмечено увеличение полости правого предсердия (рис. 13). После рождения при катетеризации полостей сердца в данном наблюдении был выявлен градиент давления на выходе из правого желудочка, равный 200 мм рт.ст.

Рис. 12. Стеноз легочной артерии. Гипертрофия миокарда правого желудочка.

Причины и лечение рубцов на сердце

Когда у человека развивается инфаркт миокарда происходит нарушение кровотока в одном или нескольких коронарных сосудов. Это приводит к возникновению дисбаланса между потребностью миокардиоцитов в кислороде и его поступлением. Изменение метаболизма по причине отсутствия питательных веществ усугубляет состояние участка пораженной ткани. В результате чего клетки сердечной мышцы начинают некротизироваться и отмирать. На месте погибшей ткани происходит образование рубца. В этой статье я хочу рассказать о механизме и возможных последствиях такой «замены».

Механизм развития

В момент развития острого инфаркта происходит резкое нарушение кровоснабжения на участке миокарда по следующим причинам:

Разрыв атеросклеротической бляшки под воздействием резкого скачка давления, учащения и усиления сердечных сокращений, ускорения тока крови по венечным сосудам.
Закупорка сосудов из-за сгущения крови (ускорения агрегации тромбоцитов, активация системы коагуляции, снижение скорости лизиса кровяного сгустка).
Спазм венечной артерии (вазоконстрикция).

Часто я наблюдала больных, у которых в качестве причины возникновения заболевания с поражением миокарда определялось сразу несколько факторов. У молодых пациентов часто в основе патологических нарушений лежит вазоспазм, определить который после начала лечения не представляется возможным.

Совет специалиста

Настоятельно рекомендую начинать лечение в условиях стационара сразу после острого приступа, поскольку только в этом случае существует возможность ограничить дальнейшее распространение некроза и минимизировать необратимые изменения в миокарде.

Изучение гистологических образцов подтверждает деструкцию миоцита сердца спустя 20 минут после развития ишемии. Через 2-3 часа отсутствия кислорода в них истощаются запасы гликогена, что знаменует их необратимую гибель. Замещение миокардицитов на грануляционную ткань происходит 1-2 месяца.

Как показывают моя практика и наблюдения коллег, рубец на сердце окончательно консолидируется после полугода от момента появления первых симптомов развития острого инфаркта и представляет собой участок грубых коллагеновых волокон.

Классификация

Рубцы на сердце можно классифицировать по их локализации и степени распространения.

Они могут располагаться по ходу венечных сосудов:

Нарушение кровотока в передней межжелудочковой артерии приводит ишемии с последующим появление рубца в области перегородки между желудочками с вовлечением сосочков и боковой стенки, а также на передней поверхности и верхушки левого желудочка.
Нижнезадняя и боковая часть поражается при закупорке левой огибающей коронарной артерии.
Проблемы со снабжением кровью миокарда в правой артерии заканчивается необратимыми изменениями в правом желудочке и может затрагивать задненижнюю часть левого и перегородки. Но такое нарушение встречается крайне редко.

По виду распространения рубцы бывают локальными (очаговыми), которые можно сравнить со шрамом на теле, или диффузными (множественными). Второй вариант специалисты называют дистрофическими изменениями в миокарде.

Как проявляет себя рубец

Острый период инфаркта отличается разнообразными клиническими проявлениями. Основным признаком является боль, которая купируется исключительно наркотическими анальгетиками и может наблюдаться от часа до 2-3 суток. Затем болевой синдром исчезает и начинается формирование участка некроза, на что уходит еще 2-3 дня. Потом наступает период замещения области поражения рыхлыми волокнами соединительной ткани.

Если применяется правильная тактика лечения, отмечается такая симптоматика:

развитие компенсаторной гипертрофии;
устраняется нарушение ритма (которое часто сопровождает острый период);
постепенно возрастает толерантность к нагрузкам.

Если рубец, возникающий на сердце, пересекает проводящие пути, по которым идет импульс, регистрируется нарушение проводимости по типу полной или частичной блокады.

В случае успешного восстановления после первичного мелкоочагового инфаркта я не отмечала у своих пациентов выраженных нарушений, связанных с работой сердца.

Если у больных формировался крупный рубец или множество мелких, наблюдаются такие отклонения:

одышка;
увеличение частоты сердечных сокращений;
появление отеков;
расширение левых отделов сердца;
колебания давления.

Насколько это опасно

Наиболее опасным является развитие рубца в результате крупноочагового или трансмурального инфарктов, а также нескольких повторных нарушений в разных бассейнах коронарных сосудов с диффузными множественными поражениями.

В случае обширного участка поражения или распространенного кардиосклероза оставшиеся здоровые клетки не могут полностью компенсировать работу поврежденных кардиомиоцитов. Увеличивается частота и сила сокращений с целью обеспечения органов и тканей кислородом и необходимыми веществами.

В результате развивается тахикардия, с ее появлением нагрузка на сердце становится еще больше, что приводит к дилятации левого желудочка и предсердия. По мере прогрессирования появляется застой крови в правых отделах с развитием сердечной недостаточности.

Я наблюдала и другой вариант осложнения: рубец на сердце после инфаркта с обширными и глубокими поражениями всех слоев органа вызвал образование аневризмы из-за истончения его стенки.

Причинами появления такого дефекта становятся:

трансмуральное поражение;
повышение АД;
увеличение давления крови внутри желудочка;
избыточная физическая активность пациента, отказ от соблюдения режима.

Аневризма приводит к быстрому развитию сердечной недостаточности, образованию пристеночного тромба, выраженному застою в большом круге кровообращения. Часто осложняется тяжелыми нарушениями ритма, приводящими к смертельному исходу (пароксизмальная тахикардия и фибрилляция желудочков).

Диагностика

С целью установления диагноза я провожу опрос, изучаю историю болезни (в основном, в ней фигурирует ИБС с инфарктом в анамнезе). Внешнее исследование обычно выявляет учащение частоты дыхания, ослабление тонов сердца при аускультации, наличие отеков, различные нарушения ритма. Обязательно провожу измерение давления.

Потом направляю на такие исследования:

общий и биохимический анализ крови, коагулограмма (поможет установить сопутствующие заболевания, уровень холестерина и время свертывания);
ЭхоКГ или УЗИ сердца помогает установить наличие локализованных или диффузных участков соединительной ткани, позволяет уточнить местонахождение и степень распространения;

МРТ помогает визуализировать и достоверно оценить пораженную зону;
сцинтиграфия требуется для определения дисфункциональных зон миокарда.

С помощью ЭКГ после трансмурального и крупноочагового инфаркта можно уточнить, где находится рубец на больном сердце.

Его определяют по наличию зубца Q в разных отведениях, как это видно на таблице.

Локализация постинфарктного рубца в левой желудочке

Рубец на сердце после инфаркта – чем опасно это состояние, какие симптомы

1 год после после инфаркта — это кризисный срок. Нужно повышенное внимание к здоровью! В течение всего этого срока необходимо «пристальное» наблюдение кардиолога, неукоснительное выполнение всех его рекомендаций и ведение здорового образа жизни.

Обычно осложнения развиваются, пока окончательно не образовался рубец на миокарде, и не произошла частичная адаптация сердца к новым условиям, что обычно занимает от нескольких месяцев до нескольких лет. Например, если страдают узлы, которые координируют работу разных отделов сердца, развивается аритмия. А у ряда пациентов в зоне инфаркта «выпячиваются» стенки сердца. Это аневризма, она может привести к разрыву сосудов. Аневризма становится хронической в момент затвердения рубцов. Тогда она вызывает сердечную недостаточность — постоянное нарушение кровотока в органах.

Сердечная недостаточность может развиться и просто в результате обширного поражения миокарда после инфаркта. Тогда комплексное лечение проводится пожизненно, т.к. прогноз в данном случае крайне неблагоприятный.

Все перенесшие инфаркт должны ежедневно следить за артериальным давлением и пульсом. Норма отличается. Давление перенесшего инфаркт человека: верхнее — не выше 130, нижнее — не выше 80.

После инфаркта жизненно важно бороться с избыточным весом. Целевые значения индекса массы тела составляют 20-25 кг/м2, окружности талии – менее 80 см для женщин и менее 94 см для мужчин.

Врачи советуют отказаться от легкоусваиваемых углеводов, ограничить потребление насыщенных жиров и транс-изомеров жирных кислот (колбасы, кондитерские изделия, жирные сорта мяса). Ограничьте соль. Ешьте овощи, фрукты, цельнозерновые продукты, нежирные молочные продукты, бобовые, постное мясо, птица. Полезны растительные масла: оливковое, горчичное, льняное, рыжиковое. В меру полезны орехи, а также рыба. Помните, любой алкоголь и, особенно, курение опасно ускоряют пульс.

Инфаркт может сказываться на душевном здоровье. Некоторые отрицают болезнь и не намерены менять образ жизни. Из-за новых ограничений развиваются тревога и депрессия. В этом случае нужны консультации психолога или психотерапевта. Важно сохранять оптимизм, не допустить патологических изменений личности и развития невроза. Больному нужна помощь, если он постоянно раздражен, резко впадает в мрачное настроение, плохо спит, боится прислушиваться к своему сердцу и оставаться в одиночестве. Психическая реабилитация проходит быстрее, если пациент окунается в привычный образ жизни, возвращается к работе.
Секс после инфаркта? Запросто. Но нужно предварительно проконсультироваться с доктором.

После инфаркта необходимо постоянное наблюдение у врача-кардиолога. Того, который хорошо знает историю вашей болезни. Он скорректирует дозу лекарств или направит на дополнительные исследования. Врач должен не пропустить опасную ситуацию, когда может понадобиться стентирование или шунтирование. Эти операции предотвращают повторный инфаркт.

Адаптировано из материалов:

Попов В.Г. Повторные инфаркты миокарда. — М.: «Медицина», 1971. — С.200

Барбараш О. Л., Седых Д . Ю., Горбунова Е. В. Основные факторы, определяющие риск развития повторного инфаркта миокарда. Сердце: журнал для практикующих врачей. 2017; 16 (1): 10-50

Клинические рекомендации «Острый инфаркт миокарда с подъемом сегмента ST электрокардиограммы», 2020, http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/135. Ссылка действительна на 12.04.2021.

Клиническая фармакология / под ред. В.Г. Кукеса. 4-е изд. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. С. 392–395.

Кардиомагнил – самый назначаемый препарат в категории препаратов с МНН ацетилсалициловая кислота (в том числе с магния гидроксидом) АТС-класса В01АС. По результатам исследования PrIndexтм «Мониторинг назначений врачей», проведенного ООО «Ипсос Комкон» (16 городов России); осень 2014-2 кв. 2020; терапевты, включая врачей общей практики.

Antithrombotic Trialists’ Collaboration. Collaborative meta-analysis of randomized trials of antiplatelet therapy for prevention of death, myocardial infarction, and stroke in high risk patients. BMJ 2002;324:71–86

Инструкция по применению лекарственного препарата для медицинского применения Кардиомагнил. РУ П№013875/01

Serebruany V. et al. Risk of Bleeding Complications With Antiplatelet Agents: Meta-Analysis of 338,191 Patients Enrolled in 50 Randomized Controlled Trials. American Journal of Hematology 2004; 75:40–47

Яковенко Э. П., Краснолобова Л. П., Яковенко А.В. и соавт. Влияние препаратов ацетилсалициловой кислоты на морфофункциональное состояние слизистой оболочки желудка у кардиологических пациентов пожилого возраста. Сердце 2013; 12(3): 145-50

Баркаган З.С. и др. Сравнительный анализ основных и побочных эффектов различных форм ацетилсалициловой кислотыКлиническая фармакология и терапия. 2004;13(3):1-4

Верткин А.Л., Аристархова О.Ю., Адонина Е.В. и соавт. Безопасность и фармакоэкономическая эффективность применения различных препаратов ацетилсалициловой кислоты у пациентов с ИБС. РМЖ 2009; 8: 570–5