Эктрофия мочевого пузыря – причины, симптомы, диагностика и лечение

Эктрофия мочевого пузыря – причины, симптомы, диагностика и лечение

Экстрофия мочевого пузыря ( Выворот мочевого пузыря, Эктопия мочевого пузыря )

Эктрофия мочевого пузыря – порок развития мочеполовой системы, при котором развитие мочевого пузыря и передней брюшной стенки остается неполным в своей проекции. С рождения слизистая задней стенки мочевого пузыря открыта и вывернута наружу, происходит постоянное отделение и отток мочи из мочеточниковых протоков, которые открываются на дне органа. Эктрофия мочевого пузыря часто связана с пороками развития наружных и внутренних половых органов, мочеточников и почек. Диагноз ставится на основании характерных внешних симптомов, кроме того, проводится рентгенологическое и ультразвуковое обследование. Лечение хирургическое, проводятся реконструктивно-пластические и заместительные операции.

МКБ-10

    Причины Патогенез Симптомы Диагностика Лечение экстрофии мочевого пузыря Прогноз и профилактика Цены на лечение

Общие сведения

Эктрофия мочевого пузыря – одно из наиболее частых нарушений мочеполовой системы. Распространенность среди населения – 1 на 30-50 тысяч. новорожденных около 1/5 пациентов имеют сопутствующие аномалии. По данным разных авторов, частота этой патологии у мальчиков в 2-6 раз выше, чем у девочек.

Специалисты в области педиатрии и хирургии сталкиваются с большими трудностями при лечении гастрита желудочного пузыря, хотя первые операции по исправлению этой аномалии были предложены еще в 1960-х гг. Реконструкция и пластическая хирургия не приводят к излечению. Стойкое недержание мочи значительно ухудшает качество жизни ребенка, а частые восходящие инфекции вызывают хроническую почечную недостаточность, которая представляет серьезную угрозу для жизни.

Причины

Никакой конкретной причины этой аномалии развития выявлено не было; патология считается многофакторной. Доказана генетическая предрасположенность к возникновению некоторых сопутствующих пороков развития брюшной полости, в том числе гастрита мочевого пузыря. Кроме того, воздействие различных токсичных и инфекционных агентов во время беременности, таких как курение, внутриутробные инфекции, некоторые лекарства и т. Д., Увеличивает риск развития этой аномалии. Травмы плода также могут способствовать нарушению нормального эмбриогенеза с развитием пороков развития.

Патогенез

Основным патогенетическим фактором экстрофии мочевого пузыря является задержка ретроградного развития клоакальной перегородки, которая препятствует внедрению мезодермальной бляшки между внешним и внутренним слоями эмбриона. Это приводит к неполному формированию стенок мочевого пузыря, и орган остается открытым и обращен наружу. Описанные процессы обычно происходят на 4-6 неделе развития эмбриона, поэтому влияние тератогенных факторов наиболее опасно в начале беременности. Однако это касается не только потрошения мочевого пузыря, но и большинства пороков развития.

Симптомы

Симптомы порока визуально заметны сразу после рождения. При осмотре новорожденного неонатолог обращает внимание на ярко-красную слизистую мочевого пузыря, которая заменяет отсутствующую часть передней брюшной стенки. Слизистая оболочка обычно имеет нормальную морфологию, но возможно псевдопапилломатическое поражение. В нижней части можно увидеть отверстия мочеточника, из которых постоянно выделяется моча.

Со временем основная проблема при экстрофии мочевого пузыря – раздражение окружающих тканей солями мочи, постоянная мацерация вокруг пораженного участка и в бедрах. Инфекция слизистой оболочки мочевого пузыря вызывает восходящую инфекцию мочеточников и почек.

Эверсия мочевого пузыря часто связана с аномалиями верхних мочевыводящих путей. Причем отросток всегда сопровождается расхождением лобкового симфиза. Из-за анатомических различий у мальчиков и девочек разные изменения в соседних органах. У мальчиков кавернозные тела расщеплены или уменьшены, тогда как у девочек расщеплен клитор, а влагалище – ненормально.

Диагностика

В последние годы интенсивно развиваются методы антенатальной диагностики этого порока. Увеличение мочевого пузыря можно обнаружить уже на втором УЗИ, но это не всегда так. Часто аномалии развития обнаруживаются только после рождения. Поскольку симптоматика специфическая, диагноз однозначный.

Рентгенологическое исследование брюшной полости обязательно для выявления сопутствующих заболеваний, прежде всего мочевыделительной системы, но также кишечника и спинного мозга (наиболее характерные сочетания с гастроэнтеритом). С этой же целью проводится ультразвуковое исследование. Экскрементальная урография рекомендуется для проверки целостности и правильного развития мочеточников и почек.

Лечение экстрофии мочевого пузыря

Лечение хирургическое. Тип операции зависит от степени экстрофии мочевого пузыря, то есть размера суженной части органа и, следовательно, отсутствующего участка передней брюшной стенки, а также сопутствующих пороков развития. Если размер дефекта не превышает 4 см, проводится реконструктивно-пластическая операция по закрытию дефекта с близлежащими тканями и восстановлению целостности мочевого пузыря. Этого достаточно, потому что орган гистологически правильно развит, несмотря на анатомическую патологию.

Если дефект большой, формируется искусственный мочевой пузырь, который может действовать как резервуар и опорожняться по желанию. Мочеточники также часто переходят в сигмовидную кишку (уретеросигмостомия), что является обязательной процедурой при раздвоении мочеточников.

Основной проблемой для детских хирургов является расхождение костей таза во время опорожнения мочевого пузыря. Накопленный медицинский опыт показывает высокую частоту неудовлетворительных результатов хирургических вмешательств из-за большого количества сочетанных пороков развития и значительного дефекта передней брюшной стенки.

Прогноз и профилактика

Прогноз выздоровления сомнительный. Без лечения пациенты редко доживают до 10 лет. Что касается успеха хирургического лечения, 20-80% выполненных процедур приводят лишь к небольшому улучшению. Прогрессируют нарушения уродинамики, продолжается недержание мочи. Риск восходящей инфекции остается высоким.

Профилактика гастроэнтерита возможна в антенатальном периоде, а еще лучше на этапе планирования беременности, чтобы исключить тератогенные факторы, особенно на этапе формирования крупных органов и систем, т. е. в первые 4-8 недель внутриутробного развития. разработка.

Экстрофия мочевого пузыря у детей

Версия: Клинические рекомендации Российской Федерации 2013-2017 (Россия)

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

МКБ 10: Q64.1

Экстрофия мочевого пузыря (ВБЭ) – это врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и части передней брюшной стенки. Это один из самых серьезных пороков развития мочевыделительной системы. Он сопровождается расхождением лонных костей и обычно полной эписпадией. Кроме того, ЭМП ассоциируется с пороками развития верхних мочевыводящих путей и другими аномалиями (крипторхизм, анальные свищи, открывающиеся в мочевой пузырь или промежность, выпадение прямой кишки).

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
    Автоматизация клиники: быстро и дешево! 290 взаимосвязанных клиник из 4 стран 1 место – 800 руб. / 4500 тг в месяц.

Автоматизация клиники быстро и недорого!
    Разрешение + Кэш – 15 800 руб. / 79 000 тг в год. С нами сотрудничают 290 клиник из 4 стран Подключение 1 АРМ – 800 USD / 4500 тг в месяц.

Узнайте больше о системе.

Классификация

Я заинтересован в! свяжитесь со мной

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Q64.1 – Гипертрофия мочевого пузыря

Диагностика

Заболеваемость EME колеблется от 1:10 000 до 1:50 000 новорожденных, при этом клоакальная форма экстрофии встречается гораздо реже, от 1: 200 000 до 1: 400 000. Эта аномалия встречается у мальчиков в 3-6 раз чаще, чем у девочек. По мнению некоторых авторов, риск рождения ребенка с ЭМП увеличивается в семьях, где один из родителей имеет аномалию, и в результате использования вспомогательных репродуктивных технологий.

– Возможность заранее связаться с хирургом и обсудить все детали предстоящей операции.

Подтверждать диагноз не требуется.

(сила рекомендации: 1; сила доказательств: B)

Осложнения

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

Комментарии: комбинированное уродинамическое обследование включает урофлоуметрию и ретроградную цистометрию для определения формы и степени дисфункции мочевого пузыря, а также для рекомендации фармакологического лечения и физиотерапии.

Консультации по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб.

Интерпретация результатов испытаний и исследований

Выбрать врача

Лечение

Медицинская реабилитация

Прогноз

Профилактика

Второе мнение по диагностике, лечению

Информация

Источники и литература

(сила рекомендации – 1; надежность доказательств – C) Клинические рекомендации Союза педиатров России

Информация

1. Эшкрафт К. В. Детская хирургия. Санкт-Петербург. ООО «Раритет-М». 1999. С. 1128. 2. Баиров Г. А. Хирургия пороков развития у детей. Л 1968. С 231-239. 3. Державин В. М., Казахстан С. А., Банников В. М. // Урология и нефрология. 1989. № 5. С. 24-27. 4. Лопаткин Н. А., Пугачев А. Г. Методические рекомендации. М. Медицина. 1986. С. 207211. 5. Лопаткин Н. А., Пугачев А. Г., Алферов С. И. // Урология и нефрология. 1994. № 1. С. 39-41. 6. Лопаткин Д. А., Шевцов И. П. Оперативная урология. Советы врачам. Л 1986. С 136-142. 7. Осипов И. Б. Реконструктивно-пластическая хирургия при потрошения мочевого пузыря у детей: Дис. SP. 1996. 8. Осипов И. Б., Казахстан С. А. и др. // Урология и нефрология. 1996. № 5. С. 21-23. 9. Шуваев А. В. Обоснование разнообразной тактики хирургического лечения недержания мочи при эписпадии и потрошения мочевого пузыря у детей: Авторская работа кандидата медицинских наук. М 1997. 10. Рудин Ю. Е. Эписпадия и эктрофия мочевого пузыря. Урология. Народный учебник. / Под ред. автор: Н. А. Лопаткин. М ГЭОТАР Медиа. 2009. С. 273-293. 11. Gearhart J. P., Jeffs R. D.: Неудачное закрытие аппендицита: оценка и лечение. // Дж. Урол. 1991. Т. 146. № 1082. С. 135–139. 12. Нельсон Калеб П. Диалоги в детской урологии. Декабрь 2007. № 2. Р 2 34241. Рамзайер Паскаль, Питер Фрей, Диалоги в детской урологии. Декабрь 2007. № 2. С. 212-216. 14) Иноуе, Б. М., Массани, Э. З., Ди Карло, Х. и др., Современное лечение экстрофии мочевого пузыря. Curr Urol Rep. 2013; 14: 359-365. 15. Полимерол, M. L., Watson, J. A., Gearhart, J. P. Новые фундаментальные научные концепции в лечении классической экстрофии мочевого пузыря. Урология. 2002; 60: 749-755. 16) Грэди Р. В., Митчелл М. Э. Полное восстановление первичной экстрофии. J Urol. 1999; 162: 1415-1420. 17. Baird, A. D., Nelson, C. P., Gearhart, J. P. Современное поэтапное лечение экстрофии мочевого пузыря: современная серия. J Pediatr Urol. 2007; 3: 311-315. 18. Purves, J. T., Baird, A. D., Gearhart, J. P. Современное этапное восстановление экстрофии мочевого пузыря у женщин: современная серия. J Pediatr Urol. 2008; 4: 150-153. 19) Грэди Р. В., Карр М. С., Митчелл М. Э.. Полная первичная эвакуация мочевого пузыря. Ремонт эписпадии и экстрофии мочевого пузыря. Urol Clin North Am. 1999; 26: 95-109 (viii). 20. Хафез, А. Т., Эль-Щербини, М. Т., Шорраб, А. А., Эль-Мовафи, Х. Полное первичное восстановление экстрофии мочевого пузыря у детей, поступивших с опозданием, и у детей с неудачным начальным закрытием: опыт единственного центра. J Urol. 2005; 174: 1549-1552 (обсуждение 1552). 21. Бейкер, Л. А., Джеффс, Р. Д., Гирхарт, Дж. П. Обструкция уретры после закрытия первичной экстрофии: какова судьба мочеполовой системы? J Urol. 1999; 161: 618-621. 22. Гарголло П. К., Борер Дж. Г., Даймонд Д. А. и др., Проспективное наблюдение за пациентами после полного первичного восстановления экстрофии мочевого пузыря. J Urol. 2008; 180: 1665-1670 (обсуждение 1670). 23. Мэтьюз Р., Хаббард Дж. С., Геархарт Дж. П. Реимплантация мочеточника перед пластикой шейки мочевого пузыря при реконструкции экстрофии мочевого пузыря: показания и результаты. Урология. 2003; 61: 820-824. 24. Сурер И., Бейкер Л. А., Джеффс Р. Д., Геархарт Дж. П. Комбинированная реконструкция шейки мочевого пузыря и восстановление эписпадии при комплексе экстрофии-эписпадии. J Urol. 2001; 165: 2425-2427. 25. Кибар Ю., Рот К. С., Фримбергер Д., Кропп Б. П. Nasze Pierwsze Doświadczenia Z Technikąą Całkowitej Pierwotnej Naprawy Wytrzewienia Pęcherza Moczosowego. J-педиатр UROL. 2009; 5: 186-189. 26. Pippi-Salle, J. L., Чан, ст. Один сценический мочевой пузырь Exstrofy и Epispadias ремонт в новорожденном мужском. Может j UROL. 1999; 6: 757-760. 27. Husmann, D. A., McLorie, G. a., Черчилль, Б. М. Факторы предрасполагают в почечную рубцевание: после поэтапной реконструкции классической эштрофии мочевого пузыря. J Pediatrr Surg. 1990; 25: 500-504. 28. Husmann, D. A., McLorie, G. a., Черчилль, Б. М. Сравнение функции почек в экстрофии пациента, обрабатываемой поэтапной реконструкции, по сравнению с утечкой мочи. J orol. 1988; 140: 1204-1206. 29. ЛОСОР, H., Джеффс, Р. Д. Основные замыкания первичного мочевого пузыря и реконструкция шеи мочевого пузыря в экстрофии классического мочевого пузыря. J UROL. 1983; 130: 1142-1145. 30. Бэйрд, А. Д., Спонселлер, П. Д., Gearhart, J. P. Место таза остеотомия в современной эпоху реконструкции Exstrofhy мочевого пузыря. J-педиатр UROL. 2005; 1: 31-36. 31. GearHart, J. P., Forschner, D. C., Jeffs, R. d. et al, комбинированный вертикальный и горизонтальный тазовый остеотомический подход для первичного и вторичного ремонта эшстрофии мочевого пузыря. J UROL. 1996; 155: 689-693. 32. Уильямс, А. М., Солайаппан, М., Панну, H. K. et al, 3-мерное магнитное резонансное изображение моделирования мышечной мускулатуры тазового пола в классическом мочевой пузыре перед тазовой остеотомией. J orol. 2004; 172: 1702-1705. 33. Спонселлер, П. Д., Джанин, М. М., Джеффс, Р. Д., Гирхарт, Дж. П. Апестерированная неманатная остеотомия в ремонте эстрофии мочевого пузыря. J Костный сущность Сург. 2001; 83-A: 184-193. 34. Чэнь, М. Дж., Чэн, Н. Л., Киоу, Y. Y. Факторы риска для почечных рубцов и ухудшением почечной функции в первичном везико-мочеточнике рефлюксных рефлюксных рефлюкс: долгосрочное последующее ретроспективное обучение. Плос один. 2013; 8: E57954. 35. Уирар, И., Бейкер, Л. А., Джеффс, Р. Д. и др., Модифицированные реконструкции шеи молодых детенов – реконструкция мочевого пузыря у пациентов с успешным закрытием первичного мочевого пузыря. J UROL. 2001; 165: 2438-2440. 36. Шоу, м. Б., каток, R. C., Kaefer, M. et al, продолжение и классический мочевой пузырь, обрабатываемые поэтапным ремонтом. J UROL. 2004; 172: 1450-1453. 37. Mouriquequand, P. D., Bubanj, T., Feyaerts, A. et al, долгосрочные результаты реконструкции шеи мочевого пузыря для недержания недержания у детей с классическим мочевым пузырем или недержанием эписпадий. BJU INT. 2003; 92: 997-1001. 38. Schaeffer, a. j., Стек, А. А., Барадаран, Н. et al, сохранение почечной функции в современном поэтапном ремонте классической эшстрофии мочевого пузыря. J-педиатр UROL. 2013; 9: 169-173. 39. Митчелл, М. Э., Багли, Д. Дж. Полный полотный чей для ремонта в Epispadias: Техника Митчелла. J UROL. 1996; 155: 300-304. 40. Schaeffer, a. j., Stec, A. A., Purves, J. T. et al, полный основной ремонт эпстрофии мочевого пузыря: опыт реферала одного учреждения. J orol. 2011; 186: 1041-1046. 41. Кэрролл, Д., МакМуллин, Н., О’Брайен, М. et al, результаты в эпстрофии мочевого пузыря: 30 лет опыта в одном центре. J-педиатр UROL. 2007; 3: S81-S82. 42. Ярзеввский, А. С., МакМуллин, Н. Д., Гровер, С. Р. et al, Техника Келли Ремонт Exstrofhy мочевого пузыря: Возвращение, Космезис и Результаты пролапных органов таза. J orol. 2009; 182: 1802-1806. 43. CuChow, P., Desai, D., Райан, К. Физиологическая реконструкция нижних мочевых путей в мочевой пузыре – 10-летний опыт работы с операцией Келли. J orol. 2010; 183: E210. 44. Берреттини, А., Кастажатти, М., Ригамонти, W. Радикальная мобилизация мягких тканей и реконструкция (процедура KELLY) для ремонта экстрофии мочевого пузыря у мужчин: начальный опыт работы с девятью случаями. Педиатр Сург Инт. 2009; 25: 427-431. 45. Purves, J. T., Gearhart, J. P. Осложнения радикальной процедуры мобилизации мягкой ткани в виде первичного замыкания exstrofhy. J-педиатр UROL. 2008; 4: 65-69. 46. ​​Барадаран, Н., Сервеллион, Р. М., Ороско, R. et al, эффект неудачного начального замыкания на рост мочевого пузыря у детей с эшстрофией мочевого пузыря. J orol. 2011; 186: 1450-1454. 47. GearHart, J. P., Бен-Хаим, Дж., Джеффс, Р. Д. Et al, Критерии для пренатальной диагностики классического мочевого пузыря Exstrofhy. Опусточный гинекол. 1995; 85: 961-964. 48. Цель, А., Fishwick, J., Currenl, R. et al, антенатальный диагностический диагноз мочевого пузыря / клоакальной эштрофы: вызовы и возможные решения. J Pediamtr U UROL. 2012; 8: 140-144. 49. GearHart JP, Ben-Chaim J. Exstrophy и Epispadias. В: король ЛР, красный. Урологическая операция в младенцах и детей. 1-й ред. Филадельфия: WB Saunders; 1998. ПП. 106-18. 50. GearHart JP. Потеря мочевого пузыря: реконструкция сцены. RU CROUR DEAR UROL. 1999; 9: 499-506. 51. Schaeffer AJ, Putves JT, King I, Sponseller PD, Jeffs Rd, GearHart JP. Осложнения оригинального закрытия классического нарушения мочевого пузыря. J orol. 2008; 180 (4 SULT): 1671-4. 52. GearHart JP, Ben-Chaim J, Sciortino C, Sponseller PD, Джефф РД. Множественное реперсперсное закрытие посылки Plaching: что влияет на потенциал мочевого пузыря? Урология. 1996; 47: 240-3. 53. Бхатнагар В. Дувировка мочевого пузыря: Обзор хирургической процедуры. J Индийская ассортимент Pediatr Surg.2011; 16: 81-7. 54. Бейкер Л. А., Джеффс Р. Д., Гархарт JP. Дефицит уретраля после первоначального закрытия приложения: что такое судьба урогенных дорог? J UROL. 1999; 161: 618-21. 55. GearHart JP. Прогресс в урологии ребенка. Нью-Дели: Penwel Publishers PLC; 2000. Судьба верхних путей и долгосрочной почечной функции после устойчивой реконструкции экстрофии классического мочевого пузыря; поп. 114-8. 56. Baird AD, Mathews Ri, Mearhart JP. Применение комбинированного ремонта мочевого пузыря и эпипидес у мальчиков с классическим потягиванием мочевого пузыря: результаты, осложнениями и последствиями. J orol. 2005; 174 (4 PT 1): 1421-4. 57. Барадаран N, Cervellione RM, Stec Aa, GearHart JP. Задержка первичного ремонта уплотнения мочевого пузыря: конечное влияние на рост. J orol. 2012; 188: 2336-41. 58. Ebert A, Scheuering S, Schott G, Roesch Wh. Психосоциальная и психосексуальная разработка в детстве и подростковом возрасте в команде Verfection-Epispadia. J UROL. 2005 сентября 174 (3): 1094-8. 59. Reerer by GearHart JP, Kriill B. Самоубийство и мысли о самоубийстве в классическом акценте. J orol. 2008 октября 180 (4 SULT): 1661-3; Обсуждение 1663-4.КритерийСила рекомендации
Свидетельство1.Консультация с детским урологом и детским и детским урологом1.
Слияние2.Были проведены ультразвук органов брюшной полости, увеличения и гендерной системы.1.
Слияние3.Всего замыкания мочевого пузыря с лобковым бисквитом в первую неделю жизни (или остеотомия, если у ребенка более 10-15 дней или размер места больше 5 см) (1 этап хирургического лечения)1.
Слияние4.Уретропластика и выпрямляющие стержни у мальчиков до 4 лет (второй этап хирургического лечения)1.
Слияние5.Сделано хирургическая коррекция недержания мочеиспускания / реконструкции сфинктера мочевого пузыря после генитальных пластик, изготовление уретраля после 3,5-4 года (3 этапа хирургического лечения)1.
Слияние6.Episspadias у девочек: удлинение уретраля, перемещение его к правильному анатомическому положению, коррекция внешних половых органов (глава клитора, пластиковый пластик для губ1.
Слияние7.В случае недостаточного объема мочевого пузыря: цистопластика расширения для формирования сфинктера мочевого пузыря или катетериированной стомы1.
Слияние8.В случае почечных расстройств необходима специализированная консультация: Нефролога в зависимости от указаний1.
Слияние9.Ликвидация полостей мочевого пузыря и передней стенки брюшной полости (на первом этапе хирургического лечения)1.
Слияние10.Исполнение формирования уретра (у девушек и мальчиков) и пениса (у мальчиков) (на втором этапе хирургического лечения)1.

Слияние

Авторы подтверждаются отсутствием финансовой поддержки / конфликта интересов, которые должны быть раскрыты.

В тексте руководящих принципов были предоставлены сила рекомендаций (1-2) на основе соответствующих уровней доказательств (A-C) и хороших практик (ГЭС).

Таблица P1 – Схема оценки уровня рекомендаций.

* В таблице числовое значение соответствует силе рекомендации, а числовое значение – уровню доказательности.

2. Приказ Минздрава России от 31.10.2012 N 562н «Об утверждении Порядка оказания медицинских услуг по профилю« Детская хирургия »».

Ссылка на основную публикацию