Бругади Синдром # 07-08 / 02 | Лечение доктора – профессиональная медицинская публикация для врачей

Бругади Синдром # 07-08 / 02 | Лечение доктора – профессиональная медицинская публикация для врачей

Синдром Бругада

Что такое команда Brugadi? Что такое его распространение? Какие лекарства используются в команде Brugadów? Внезапная смерть – это самое опасное проявление сердечно-сосудистых заболеваний. Основные причины внезапной смерти сердца

Что такое синдром Бругада?
Что такое команда Brugadi?
Какие лекарственные средства применяются при синдроме Бругада?

Что такое его распространение?

Какие лекарства используются в команде Brugadów?

Внезапная смерть – это самое опасное проявление сердечно-сосудистых заболеваний. Для основных причин внезапной сердечной смерти у взрослых можно рассматривать коронарные заболевания и инфаркт миокарда, но в последние годы проблема внезапной смерти усиливается при отсутствии доказательной болезни миокарда или ишемической болезни, особенно в молодом возрасте.

В настоящее время было собрано достаточное количество данных о природе заболеваний, связанных с риском внезапной смерти. Многие из них были определены как генетически обусловленные, что особенно опасно, потому что не только пациент, с которым было диагностировано заболевание, но и его детей и близких родственников. Эти заболевания все еще очень редко определяются в обычной клинической практике. Как правило, пациенты не умирают в специализированных больницах, но дома или на улице, и суждение о смерти оставляет скорую помощь или спасательную команду. В то же время была размещена довольно неясная диагностика: острая ошибка кровообращения. Вскрытие не показывала изменения в моей сердечной мышце или в коронарных сосудах. У детей, парадоксально, чаще всего посмертно признает острую вирусную инфекцию дыхательной системы, минимальные симптомы которых пытаются перевести внезапную смерть. Все эти факты предполагают, что в крупных российских клиниках отсутствует достаточный опыт наблюдения и обнаружения этих пациентов. Кардиологи часто привлекают только первые симптомы заболевания, особенно обморочности и сердцебиения. Часто, однако, первый и последний симптом заболевания является внезапной смертью.

Современное клиническое лекарство отделило ряд заболеваний и заболеванных команд, тесно связанных с высоким риском внезапной смерти в раннем возрасте. К ним относятся: внезапный синдром смерти, команда длинного интервала QT, синдром внезапной необъяснимой смерти, аритмогенной дисплазии правой камеры, идиопатический мерцающий камеры и многие другие. Одним из самых «загадочных» болезней в этой серии является команда Брюгада (BS). Хотя в мире появились сотни работ, посвященных этой болезни, и тематические разделы регулярно организуются на крупнейших международных кардиологических конгрессах, в российской литературе можно найти только отдельные описания команды, не всегда полностью отражают типичное изображение заболевания. В то же время, SB, по мнению многих специалистов, ответственных за более чем 50% внезапных неокороногенных смертей в раннем возрасте.

Официальная дата открытия команды – это 1992 год. Затем испанские кардиологи, братья П. и Д. Брюгада, в настоящее время работают в разных клиниках по всему миру, впервые описали клиническую и электрокардиографическую команду, объединяя частые семейные случаи обморочности или внезапная смерть из-за полиморфной камеры тахикардии и записи специфического электрокардиографического рисунка.

    Преобладающий возраст клинических симптомов SB составляют 30-40 лет, но этот синдром был впервые описан в 3-летней девочке, в которой были частые эпизоды потери сознания, а затем появилась внезапная смерть, несмотря на активное Антиаритмическое лечение и имплантация сердца кардиостимулятор. Клиническая картина заболевания характеризуется частыми источниками на фоне камерной тахикардии и внезапной тахикардии, главным образом во сне, а также отсутствие органических повреждений миокарда в исследование вскрытия. В дополнение к типичному клиническому изображению специфический электрокардиографический узор происходит в SB. Включает в себя блок прав группы Hisa, специфического возвышения сечения ST в приводе V1-V3, периодическое расширение интервала PR, эпизод полиморфной тахикардии во время обморока. Выделяются следующие клинические и электрокардиографические персонажи команды Brugadi:

      Полная форма (типичное электрокардиографическое изображение с обморозкой, обморок, случаи клинической или внезапной смерти благодаря полиморфной камере тахикардии). Клинические варианты: Типичное электрокардиографическое изображение в бессимптомных пациентах без семейного интеллекта в направлении внезапной смерти или команды Брюгады; Типичное электрокардиографическое изображение у бессимптомных пациентов и членов семей пациентов с полной формой команды;

    Типичное электрокардиографическое изображение после фармакологических испытаний в бессимптомных людях, членов семьи семьи с полной формой команды;

      Типичное электрокардиографическое изображение после фармакологических испытаний у пациентов с рецидивируемыми обмороками или идиопатическими вестибами мерцающими. Электрокардиографические варианты: Типичное электрокардиографическое изображение с видимым блоком правой связки группы Hisa, возвышения сечения ST и расширение интервала PR; Типичное электрокардиографическое изображение с повышением эпизода St, но без расширения интервала PR и правый блок группы Hisa;

Неполный правый замок ГИС-пучок с умеренным эпизодом ST;

Изолированное удлинение интервала PR.

Характерно характерно, что типичный рисунок ЭКГ более часто регистрируется у пациентов, предшествующих развитию камерной фибрилляции, что указывает на необходимость динамически мониторинга пациентов с подозрением. Во время тестирования с дозированными физическими нагрузками и симпатомомическими препаратами (ИЗАДРИН), симптомы СБ в ЭКГ уменьшаются, в то время как в тесте с медленным внутривенным введение антиаритмических препаратов, блокирующих ток натрия. Стандартный протокол оценки пациента с подозрением SB включает в себя следующие антиплотмические препараты: гилюритмаль (аамилина) в дозе 1 мг / кг, новокаинимид (прокаинамид) в дозе 10 мг / кг или флекайнида в дозе 2 мг / кг / кг / кг. кг. Следует помнить, что эти препараты могут вызвать опасный желудочковый тахирайтм, включая мерцание, включающие у пациентов с СБ, поэтому такое исследование должно быть выполнено в полной готовности к чрезвычайным ситуациям. Тем не менее, этот тест, безусловно, является наиболее надежным критерием для опасного обнаружения, угрожая жизни заболевания, которое требует постоянного мониторинга и долгосрочной антисвязной терапии. Во время инвазивной электрофизиологической экспертизы (EPI) у пациентов с SB, желудочковые аритмии часто индуцируются, но EPI трудно рассмотреть «золотой стандарт» в диагностике полной клинической формы команды. До 1992 года случаи молодых пациентов с типичным изображением ECG SB, синоскальными состояниями и нормальными значениями EPI были часто описаны. Позже такие пациенты остались без лечения, внезапно умерли (Mandell W., 1985).

В последние годы роль стандартного электрокардиографической экспертизы в диагностике пациентов с риском серьезных возмущений желудочкового ритма увеличилась, а особенно «экгемалы для микроматериалов». Таким образом, у пациентов с СБ, согласно нашим наблюдениям, эпсилонская волна часто регистрируется – EW, характеризующая отсроченную деполяризацию в области оттока правого желудочка. Этот симптом является «крупным» диагностическим критерием другого заболевания, связанного с высоким риском внезапной смерти – аритмогенной дисплазии правой камеры. Однако с учетом одного источника аритмии в обоих заболеваниях – путь оттока правой камеры также может упоминаться на значительную диагностику ECG SB проявлений. У пациентов с риском внезапной смерти много внимания посвящено удлинению интервала QT как фактор риска для желудочковых аритмий. Тем не менее, многие недавние наблюдения указывают на то, что процидиритогенная роль также играет укорочение Qt, наблюдаемое особенно у пациентов с фибрилляцией SB и идиопатической камеры. Даже был предложен термин «синдром укороченного интервала QT» (Gussak I., 2000). Наши наблюдения показывают, что у всех пациентов с СБ значения интервала QT были ниже 50 процентилей, а у наиболее тяжелобольных – ниже 5. Эти изменения могут быть связаны с особенностями электрофизиологии кардиомиоцитов при СБ – значительным укорочением фазы. II потенциал действия в эпикарде правого желудочка (при удлинении интервала QT задействован противоположный электрофизиологический механизм). Конечно, асинхронная реполяризация любого характера увеличивает аритмогенную готовность миокарда. При холтеровском мониторировании наблюдается высокий циркадный индекс (ДИ – отношение среднесуточной ЧСС к средней ЧСС за ночь) – выше 1,45 (норма от 1,24 до 1,44).

Частота синдрома до сих пор не выяснена. Например, в одном регионе Бельгии распространенность SB составляла 1 на 100 000 жителей (Brugada P., 1999). По данным японских исследователей, проанализировавших 22027 электрокардиограмм населения, частота паттерна SB в этой стране составляла 0,05-0,6% у взрослых и 0,0006% (анализ 163 110 электрокардиограмм) у детей (Tohyou J. et al., 1995; Хата Ю. и др., 1997).

Однако истинная распространенность этого заболевания еще не установлена, особенно в определенных этнических группах. SB-подобные электрокардиографические изменения описаны в книге «Синдром внезапной необъяснимой смерти», которая в основном регистрируется в странах Юго-Восточной Азии (Nademanee K., 1997). Синдром впервые стал известен как отдельное заболевание в 1980-х годах, когда Центр по контролю за заболеваниями США в Атланте (США) зафиксировал необычно высокий уровень (25 на 100 000) внезапной смерти среди молодых людей юго-восточноазиатского происхождения. Смерть происходила преимущественно ночью, вскрытие не выявило изменений миокарда и коронарных артерий. При сравнении этих данных с данными, собранными в Юго-Восточной Азии и на Дальнем Востоке, было отмечено, что внезапные ночные смерти в молодом возрасте были гораздо более распространены в этом регионе (от 4 до 10 случаев на 10000 населения в год, в том числе 1 на 10000). .. Население Лаоса: от 26 до 38 на 100 000 населения в Таиланде). В этих странах даже есть особые имена для людей, внезапно умирающих во сне – бангунгунгут на Филиппинах, поккури в Японии, лай тай в Таиланде. Часто на ЭКГ регистрируются изменения сегмента ST, напоминающие SB или ранний образец реполяризации желудочков. Степень взаимосвязи этих синдромов требует дальнейших исследований. Мы наблюдали несколько похожих пациентов из сходных этнических групп (буряты), в семьях которых наблюдалась высокая концентрация внезапных смертей в молодом возрасте и частые эпизоды обмороков или клинической смерти.

Еще одна интересная особенность SB – это заболевание не зарегистрировано у афроамериканцев; с другой стороны, в Европе СБ чаще выявляется у представителей так называемого «кавказского» этнического типа, к которому, согласно международным классификациям, относятся и восточноевропейцы. Характерно, что братья Бругада также выявили первый из описанных случаев у польской девушки. Это указывает на то, что распространенность СБ среди населения России может быть довольно высокой.

Предполагается, что SB имеет аутосомно-доминантный путь наследования с повреждением гена SCN5a на хромосоме 3. Этот же ген нарушен у пациентов с третьим молекулярно-генетическим вариантом синдрома удлиненного QT (LQT3) и при синдроме Ленегрина, заболевания, также связанные с высокий риск внезапной аритмогенной смерти.

В 93,3% случаев судороги при СБ возникают вечером и ночью (с 18 до 6 часов), чаще во второй половине ночи. Это несомненно подтверждает роль усиления влияния блуждающего нерва на возникновение фибрилляции желудочков при СБ. Этот циркадный паттерн также указывает на различия в патогенезе фатальных аритмий у пациентов с СБ и ишемической болезнью сердца, когда основной циркадный пик внезапной смерти приходится на ранние утренние часы (Deedaniu P., 1998).

Необходимо провести дифференциальную диагностику СБ со многими заболеваниями, которые могут вызывать сходные электрокардиографические симптомы: аритмогенная дисплазия правого желудочка, миокардит, кардиомиопатии, болезнь Шагаса (миокардит), болезнь Штейнерта, опухоли средостения.

При СБ используются классические антиаритмические препараты для профилактики фибрилляции желудочков, и они эффективны в 60% случаев. Генетически детерминированное повреждение натриевых каналов теоретически предполагает меньшую эффективность препаратов группы 1, а также возможность проаритмогенного эффекта при их применении. Согласно алгоритму формирования антиаритмической терапии, названному «Сицилийский гамбит» (Europ Heart J, 1991; 12), антиаритмическими препаратами, обеспечивающими активную блокаду натриевых каналов, являются: новокаинамид, дизопирамид, хинидин, ритм, хилуритмал, флекаинид, энкаинид. . Менее выраженные блокирующие эффекты наблюдались при применении лидокаина, мексилетина, токаинида, бепридила, верапамила, кордарона и обзидана. Можно предположить, что препараты, не блокирующие натриевые каналы – дилтиазем, бретилиум, соталокс, надолол (коргард) – более безопасны для применения при СБ. Однако целевых исследований в этой области пока не проводилось. На сегодняшний день наиболее эффективным методом предотвращения развития опасных для жизни аритмий у пациентов с СБ является имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов.

Мировая статистика показывает, что SB широко распространен в мире. В то же время его низкая частота выявления в России, по-видимому, связана с тем, что врачи меньше уделяют внимание всему комплексу клинических и электрокардиографических симптомов, часто без особенностей в отдельных компонентах, которые позволили бы поставить надежный диагноз. Поэтому у всех пациентов с обмороками неясной этиологии, ночными эпизодами одышки, внезапной смертью в семье (особенно в молодом возрасте и в ночное время) следует исключить типичную ЭКГ-картину, синдром Бругада. Для этого у таких пациентов должны быть проведены фармакологические исследования, динамическое ЭКГ обследование как пациента, так и его родственников, холтеровское мониторирование. Более того, одним из самых надежных методов диагностики СБ является молекулярно-генетическое тестирование.

Синдром Бругада: экг признаки, диагностические критерии, лечение

С 1999 г. Московский научно-исследовательский институт педиатрии и детской хирургии Минздрава России совместно с Международным фондом синдрома Бругада и П. Бругада проводят исследования заболеваемости синдромом Бругада среди населения России. Все российские специалисты, которые принимают пациентов с подозрением на синдром Бругада, могут предоставить бесплатные дистанционные консультации на основе данных ЭКГ и анализов. Идентифицированные пациенты будут внесены в единый международный регистр, что обеспечит возможность проведения молекулярно-генетических тестов.

Диагностика синдрома Бругада

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию. Синдром Бругада характеризуется типичной картиной ЭКГ с косым подъемом сегмента ST в отведениях V1, V2, а иногда и V3 (обычно в сочетании с неполной БЛНПГ), отсутствием структурных изменений в сердце и повышенным риском внезапной смерти от ФЖ или обморок из-за полиморфной ЖТ. Частота встречаемости – 1: 5000.

Наиболее частые изменения желудочкового комплекса обычно происходят в отведениях V1 и V2 (тип I): желудочковый комплекс заканчивается положительным отклонением> 2 мм (зубчатый).

2 мм (аналогично зубцу J, наблюдаемому при гипотермии), затем следует косой сегмент ST и отрицательный зубец T. Интервал PR может быть увеличен. Приступы фибрилляции предсердий не редкость. Часто обнаруживаются поздние потенциалы.

У некоторых пациентов типичные симптомы ЭКГ носят прерывистый характер. Иногда подъем сегмента ST может быть вогнутым или седловидным (тип II или III). Этих изменений самих по себе недостаточно для диагностики синдрома Бругада. В качестве альтернативы ЭКГ может стать нормальной.

Диагностическая ценность ЭКГ может быть увеличена путем размещения грудных отведений на одно или два межреберных промежутка выше нормального положения. Это следует иметь в виду при лечении пациентов, госпитализированных из-за неясного обморока или реанимированных из-за необъяснимой PJ.

Причины синдрома Бругада

В диагностических целях можно использовать пробу с аималином внутривенно (1 мг / кг в течение 5 мин) или, если он недоступен, флекаинидом (2 мг / кг в течение 10 мин). Если результаты ЭКГ позволяют предположить диагноз синдрома Бругада, введение этих препаратов приведет к появлению типичных для Бругада особенностей ЭКГ I типа. Иногда симптомы ЭКГ появляются или ухудшаются из-за лихорадки.

Обычная ЭКГ с симптомами синдрома Бругада, записанная врачом, который затем внезапно скончался. Синдром Бругада вызван генетически обусловленным нарушением работы ионных каналов натрия. Описано несколько генетических аномалий, связанных с этим синдромом. Не все пациенты имели семейный анамнез внезапной сердечной смерти. Есть случаи, вызванные мутацией.

Фибрилляция желудочков при синдроме Бругада

ЭКГ грудной клетки у пациента с синдромом Бругада, реанимированного после ФЖ за рулем.

Усредненный сигнал ЭКГ, записанный тем же пациентом-водителем, что и на рисунке выше, показывает наличие поздних потенциалов.

Факторы риска при синдроме Бругада

Фибрилляция желудочков при синдроме Бругада чаще встречается в среднем возрасте. Он редко развивается в первые 2 десятилетия жизни. Обычно аритмия возникает во время сна или в покое. Хотя синдром Бругада вызывается аутосомно-доминантным геном, аритмии гораздо чаще встречаются у мужчин.

Ни один из известных антиаритмических препаратов не продемонстрировал способности эффективно предотвращать FFR, но есть доказательства того, что хинидин эффективен при аритмических бурях. Единственный вариант лечения – имплантация автоматического дефибриллятора. Такое устройство следует имплантировать всем пациентам, которые испытывают обморок или реанимацию из-за FFR.

К сожалению, надежных критериев для выявления пациентов из группы высокого риска не существует. Исследования в этой области очень ограничены из-за относительно небольшого числа пациентов и короткого периода последующего наблюдения, а также из-за больших различий в зарегистрированной частоте внезапной смерти.

Некоторые исследования сообщают о довольно высокой частоте фибрилляции желудочков (ФЖ) у ранее бессимптомных пациентов (8% в течение 3 лет), в то время как другие авторы сообщают о более низком риске (2% в течение 5 лет или 0,5% в течение 3 лет). 30 месяцев).

Существует мнение о возможности использования стимуляции желудочков при синдроме Бругада типа I. Согласно этой позиции, имплантация дефибриллятора должна быть рекомендована пациентам, у которых во время такого обследования развивается ФЖ, но эта запись не была подтверждена в последующих исследованиях.

Лечение синдрома Бругада

Задержка потенциалов желудочков и увеличение продолжительности комплекса QRS, а также увеличение выраженности подъема сегмента ST во время тестирования с физической нагрузкой рассматривались различными исследователями как возможные факторы риска. Удивительно, но наличие внезапной сердечной смерти в семье также не является фактором риска.

По общему мнению, риск ниже у пациентов, у которых нет спонтанных ЭКГ-симптомов синдрома Бругада 1 типа.

Регулярная имплантация дефибрилляторов бессимптомным пациентам не оправдана из-за низкого риска внезапной смерти, а также известной и относительно высокой частоты осложнений, связанных с использованием этих устройств, включая долгосрочное наблюдение. Недавно в таких случаях было предложено назначать хинидин.
Пациенты с синдромом Бруга рекомендуются приостановить от использования класса и (например, flekaanid) и как можно скорее.
Запись ЭКГ в груди приводит к пациенту с подозрением в команде Brugadi (A).
Предоставление ЭКГ, типично для типа типа Брюгады и после введения Aimalina (B).
Бессимптомный пациент с синдромом Брюгады (разряд V1-V3) с VF произошел во время стимуляции желудочков.
После 8. Комплекс, налагаемый на скорость стимуляции 120 Imp / min, пара преждевременных стимулов инициировала FJ.

Учебное видео ЭКГ при синдроме Бругада

(Пациент (ICD) был имплантирован пациентом (ICD), а затем было несколько подходящих электрических потрясений).

Ссылка на основную публикацию